viernes, 25 de diciembre de 2009

Parálisis cerebral: actualidad y perspectivas

De 1 a 2 por mil nacidos vivos llegan al mundo con este padecimiento. Si bien no existe cura para ella, las últimas investigaciones permiten vislumbrar la posibilidad de que sea posible su prevención. Para aquellos que la padecen, hay disponible una buena cantidad de terapias y ayudas que logran mejorar la calidad de vida de los pacientes.
La parálisis cerebral es un padecimiento que se caracteriza por la disfunción motora con distintos grados de compromiso. Pese a que lo que se halla afectado es el movimiento, sin embargo su causa no es el mal funcionamiento o la patología muscular, sino el perjuicio de algunas de las distintas áreas del cerebro que regulan la motilidad. Se trata de un síndrome neurológico.
Algo parecido a este trastorno fue descripto en 1860 por el cirujano William Little. Desde entonces se ha seguido investigando sobre él.
Como señalan algunos expertos, es la causa más importante de discapacidad en la infancia. Ciertos datos al respecto parecen confirmarlo. En los países desarrollados, su incidencia ronda el 2-2,5 por mil (sólo en EE.UU. se estima que existen 764.000 personas con esta afección, a la que se suman cada año otras 8.000 a 10.000, según distintas fuentes; 1.500 anualmente en España). El promedio mundial está en el orden de 1 al 2 por cada mil nacimientos.
Características
Sus manifestaciones pueden ir desde pequeños inconvenientes apenas perceptibles hasta afecciones severas que implican la imposibilidad del movimiento e importantes complicaciones asociadas. Las expectativas de sobrevida parecen estar en relación con la gravedad del síndrome. El promedio es de aproximadamente 49 años. Sin embargo, en los casos más severos (los que no pueden alimentarse por sus medios, ni sostener su cabeza) normalmente no van más allá de los 30 años, mientras que los leves pueden llegar a los 60 o 70, por lo que su esperanza de vida no se ve dramáticamente disminuida respecto de la población sana. No es progresiva, es decir, no empeora con el tiempo; por el contrario, existen tratamientos que pueden aliviar muchas de sus expresiones. Lo que puede tender hacia un agravamiento son algunas de las patologías asociadas.
En cuanto al momento en que puede desencadenarse, es posible que se presente antes, durante o después del nacimiento. Usualmente los signos, aun en las formas más leves, se detectan antes de los tres años. Ello es así porque el cerebro, si bien continúa su maduración hasta mucho después de esa edad, es muchísimo más vulnerable a todo tipo de factores capaces de afectarlo desde la gestación hasta dicha edad.
Entre las múltiples causas que pueden darle origen, la PC se produce por problemas intrauterinos (infecciones como la rubeola, sobre todo a comienzos del embarazo), anoxia (falta de oxigenación, por ejemplo, por problemas respiratorios o anudamiento del cordón umbilical), hematoma o hemorragia cerebral, por algún trastorno genético, por prácticas inadecuadas durante el parto, por nacimiento prematuro (los niños con bajo peso e inmadurez tienen más propensión a la PC), por cuestiones traumáticas, meningitis o encefalitis (u otras infecciones antes de los 3 años), accidentes (golpes, ahogamientos), entre otras. También existen casos en que no llegan a determinarse los por qué. Cuando se nace con ella, aunque se manifieste tiempo después, se la denomina PC congénita. Durante mucho tiempo se creyó que la mayoría de los casos se daban por causas perinatales (falta de oxígeno por diversas causas en el momento del parto), pero en los años 80, un estudio realizado sobre 35.000 niños por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) de los EE.UU. demostró que apenas entre el 5 y el 10% correspondían a dichas causas.
Sus manifestaciones más evidentes tienen que ver con el movimiento, por lo cual, según el cómo se vea afectado éste, se la cataloga como:
- Espástica: cuando los músculos se hallan extremadamente rígidos o laxos, lo que impide controlarlos. Ello lleva a que no pueda sostenerse la cabeza ni moverse las extremidades o que resulte muy dificultoso hacerlo. Es la más común.
- Atetoide: la musculatura cambia de floja a tensa, por lo cual se producen movimientos involuntarios, de mayor o menor violencia, en forma descontrolada. Suele ser difícil entender su habla, porque no pueden controlar su lengua ni tampoco las cuerdas vocales, al tiempo que pueden presentar dificultades en la respiración.
- Atáxica: los que la padecen tienen serios inconvenientes para mantener el equilibrio. Si pueden caminar, lo harán de forma inestable. Suelen tener movimientos involuntarios en las manos y su hablar es dificultoso.
- Mixta: cuando se conjugan algunas de las mencionadas.
Otro criterio clasificatorio es el que se basa en las áreas que se hallan comprometidas. Así, existen:
- La hemipléjica: cuando afecta un lado del cuerpo (pierna y brazo izquierdos, por ejemplo).
- La dipléjica: toma los miembros inferiores o los superiores.
- La cuadri o tetrapléjica: se manifiesta tanto en ambos brazos como en las dos piernas.
Como consecuencia de la PC, quien la padezca es posible que presente algunos de los siguientes síntomas o varios de ellos concomitantemente, que varían en intensidad según la gravedad: movimientos torpes, lentos, vacilantes o involuntarios; rigidez, flojedad y/o debilidad muscular, además de espasmos musculares.
La intensidad de la sintomatología hace que muchos de los niños con PC no puedan sostenerse por sus medios y que necesiten ayuda y asistencia aun para las tareas más sencillas.
Los síntomas más comunes que hacen sospechar que algún niño porte esta enfermedad son el retraso en el desarrollo (no entran dentro de los rangos etarios normales para darse vuelta por sus medios, gatear, sonreír o caminar), la hipotonía muscular (parecen extremadamente relajados), la hipertonía (se los ve rígidos, tiesos) y la adopción de posturas inusuales o manifestar una mayor o mejor actividad de un lado del cuerpo que del otro o de algunos miembros respecto de otros.
Factores de riesgo
- Bajo peso y nacimiento prematuro: El peligro es mayor entre aquellos que nacen con menos de 2,300 kg o antes de las 37 semanas de desarrollo. Si bien las técnicas de terapia intensiva neonatales han mejorado, sin embargo no pueden evitar los daños neurológicos y de otro tipo que se presentan cuando hay bajo peso o adelanto, o ambos a la vez.
- Nacimientos múltiples: Los mellizos, trillizos, etc., tienen una leve probabilidad mayor de experimentar PC, aunque el embarazo llegue a término.
- Infecciones durante el embarazo: Las enfermedades infecciosas a virus son otro motivo de alarma. Además de la rubéola, ya citada, la toxoplasmosis, el citomegalovirus y los herpes, entre otras, pueden inducir PC. Se cree que ello se produce a causa de que el sistema inmunitario de la madre crea citocinas, que producen inflamación, la que puede continuar después y afectar el sistema nervioso central del nonato.
- Incompatibilidad sanguínea: Se da cuando el grupo sanguíneo de la madre y el del bebé son distintos. Ello lleva a que, como las células de la sangre de una y otro se mezclan durante el parto, las defensas de la mamá comiencen a crear anticuerpos que atacan las células diferentes de su bebé.
- Exposición a sustancias tóxicas: El contacto materno con algunas sustancias como mercurio metílico, metales pesados en suspensión, radiaciones u otras (entre las cuales no sería raro que estuvieran los agrotóxicos) aumentan notablemente el riesgo.
También existen algunos signos que permiten detectar a los médicos la posibilidad de peligro, aunque ninguno de ellos es específico, por lo que, si bien hay que estar atentos, no significan que el recién nacido porte PC. Entre ellas:
- Presentación de nalgas: Los niños que padecen PC tienen propensión a hallarse en esta posición en el momento del nacimiento.
- Trabajo de parto y parto complicados: Cuando se da así, es posible que el niño tenga problemas vasculares o respiratorios que pueden implicar PC.
- Puntuación Apgar baja: Lleva este nombre por la anestesióloga que ideó este método de primer examen del recién nacido en 1952. Se le da una puntuación entre 0 y 2 a cinco factores (actividad y tono muscular, frecuencia cardíaca, irritabilidad refleja, coloración y esfuerzo respiratorio). Si el bebé reúne 7 o más, no hay problema; en caso de una puntuación menor, necesitará algún tipo de asistencia temporaria. Se toma en el momento del alumbramiento y entre 10 y 20 minutos después de él. Si los indicadores se mantienen o suben a 7 en la segunda revisión, el recién nacido está fuera de riesgo inmediato. Si, por el contrario, se mantiene o baja de ese número, requerirá asistencia prolongada. Uno de los problemas que pueden presentar con un índice bajo es la Parálisis Cerebral.
Problemas asociados
Algunas personas con PC no desarrollan otros problemas. Sin embargo, como el cerebro regula tantas funciones, muchos de ellos presentan diversas complicaciones. Los problemas posturales y la espasticidad pueden agregar otros. Es muy frecuente que quienes tengan este síndrome experimenten dolores, algunos particularmente intensos.
Casi un tercio de los pacientes con PC padecen epilepsia. No se puede predecir a quiénes atacará ni cuándo. Algunos comienzan a manifestar sus signos desde pequeños; otros la desarrollan a edades mayores, aun durante la adultez. De todas maneras, es controlable con medicación.
El retraso mental es otro de los inconvenientes que suelen presentarse frecuentemente. Se estima que prácticamente dos tercios de estos pacientes lo portan en algún grado, que puede ir de leve a profundo, gradación que parece hallarse en sintonía con el tipo y la gravedad de la PC.
Cerca de la mitad sufre convulsiones, que pueden ser tónicoclónicas generalizadas (las típicas de la epilepsia), con contracciones rítmicas violentas y rigidez, o las focalizadas, que involucran sólo algunos músculos o grupos musculares, en forma de tics.
Como consecuencia de una PC moderada a grave y sobre todo en aquellos que sufren cuadriparesia espástica (debilidad y ataxia de los cuatro miembros) es usual que se produzcan retrasos en el crecimiento y en el desarrollo (escaso aumento de peso en bebés, baja estatura en niños y combinación de talla escasa y poco desarrollo sexual en adolescentes). Además, los músculos y los miembros afectados tienden a ser más pequeños, lo que se nota más en los hemipléjicos.
Asimismo, se suelen observar deformaciones en la columna tales como escoliosis (curvatura anormal), cifosis (jorobas) y lordosis (curvatura hacia adentro), que dificultan aún más las posturas y causan dolores crónicos.
También es posible que la visión, la audición y el lenguaje sufran distintos grados de deterioro. Muchos presentan estrabismo desde la infancia, que, si no se corrige, puede llevar a una mala percepción. En algunos casos, se observa una obnubilación del campo visual o hasta ceguera.
Los problemas auditivos son mucho más frecuentes. A su vez, hay trastornos de habla y de lenguaje que afectan a más de un tercio de las personas con PC, producto de que no se pueden controlar los músculos que intervienen en el habla y de otros trastornos neurológicos.
La incontinencia y el babeo son otros problemas usuales, por las dificultades de control muscular, así como la deglución dificultosa.
También son relativamente frecuentes las percepciones y las sensaciones anormales, aun las más simples, como el tacto.
La osteopenia (baja densidad ósea) suele presentarse en aquellas personas con PC que no pueden caminar, lo que los hace más propensos a las fracturas.
Osteoartritis y artritis degenerativa pueden aparecer en la edad adulta, aun cuando durante la niñez y la adolescencia apenas comporten molestias menores.
Diagnóstico y tratamiento
Los padres o el pediatra suelen ser los primeros en detectar algún tipo de anormalidad. Estos se valen de un análisis clínico minucioso, centrado en la evaluación de las habilidades motoras del niño. Se busca descartar otras problemáticas que presenten síntomas similares. Una forma de hacerlo es la observación de que el deterioro continúe, porque la PC no es progresiva. Si ello se produce, significa que hay otra explicación para la sintomatología. Una vez sospechada su presencia, suele recurrirse a la ecografía craniana, cuyos resultados no son muy confiables, para bebés prematuros de alto riesgo, porque no es tan invasiva como otras técnicas.
Para los demás, usualmente se utilizan la tomografía computarizada o las imágenes por resonancia magnética, que permiten establecer si existe PC y realizar un mapeo de las zonas comprometidas del cerebro.
Respecto del tratamiento, debemos señalar que no hay cura para la Parálisis Cerebral, aunque sí distintos procedimientos que pueden mejorar la calidad de vida del paciente. Otro aspecto a destacar es que, como en prácticamente todas las enfermedades, trastornos y síndromes, cada portador requerirá un diagnóstico y una terapia personalizados, acordes con sus necesidades.
Para ello, podrá valerse de distintos medios, tales como fisioterapia (para mejorar la tonicidad muscular y reducir la contracturación), psicoterapia (tanto para el paciente como para su familia), cirugía (para corregir malformaciones y reducir el espasticismo), elementos de ortopedia (permiten mejorar las posturas y habilitan una mayor movilidad), terapia ocupacional (desarrolla técnicas de compensación para habilidades perdidas), ayudas mecánicas (sillas de ruedas, andadores, etc., que auxilien en el sostén y el desplazamiento), terapia del lenguaje (hace menos dificultosa la comunicación) y medicamentos (reducen los dolores y la rigidez muscular), entre otros.
Nuevas líneas de investigación
En la actualidad, se hallan en pleno desarrollo varias investigaciones que tienden a prevenir, atemperar y reducir los riesgos pre y perinatales de PC, así como otras que buscan nuevas técnicas y terapias para mejorar la vida de quienes la padecen.
En el Hospital Infantil de Michigan, EE.UU., basándose en que uno de los riesgos de PC es la falta de irrigación sanguínea en el cerebro en el momento del parto y que por ello se producen toxinas que atacan a las neuronas del bebé aun durante algunos días después del nacimiento, hallaron que bajando en 2,2º la temperatura del recién nacido se reduce notablemente la producción de esas sustancias y se previene el daño neural. Según Seetha Shan-karan, directora de la experiencia, del 62% de casos de muerte o discapacidad, el índice bajó a 44% tras el tratamiento con hipotermia. Si bien los resultados no parecen espectaculares, quienes intervienen en él aseguran que continuarán mejorando con el progreso de los estudios.
Por otro lado, numerosos trabajos se centran en estudiar cómo se forma el cerebro, atendiendo al proceso de especialización de sus células y cómo se interconectan. Conocer esto permitirá que puedan prevenirse ciertos accidentes que se producen en esos momentos cruciales y, eventualmente, abortarlos.
También se halla en pleno proceso de estudio el tratamiento con sulfato de magnesio antes del alumbramiento. Los resultados obtenidos hasta el momento indican que ello disminuiría la aparición de la PC en un 25%, aunque aún las pruebas ensayadas no son lo suficientemente numerosas como para confirmarlo.
Una técnica quirúrgica para reducir la espasticidad se lleva a cabo en el Hospital de Niños Helen DeVos y en el Hospital de Rehabilitación Mary Free Bed, en Grand Rapids, EE.UU. Esta cirugía, denominada rizotomía selectiva de la raíz dorsal, consiste en hacer una pequeña incisión al final de la cadena nerviosa y seccionar los nervios sensoriales que aparecen como defectuosos, para que no transporten impulsos incorrectos que deriven en espasticismo.
También en el campo de los medicamentos se están buscando aquellos de menor costo y más eficaces para el tratamiento de distintos problemas que acarrea la PC. De los más de 13.000 estudiados para convulsiones y epilepsia, el NINDS ha identificado 5 como los más apropiados. Ellos son carbamazapina, clonacepam, valproato, cloracepato y felbamato.
Al mismo tiempo, se realizan sondeos en lo que se refiere a la genética, otra de las causas de su aparición. En ellos, se trata de identificar los genes que la disparan y cuál es el mecanismo por el cual esto sucede. Cuando se logre, se podrán realizar acciones preventivas que tiendan a disminuir los riesgos.
Respecto de la química cerebral, se analiza si la sobreexpresión de sustancias químicas por diversos factores (traumas, derrames, etc.) contribuyen a la PC. Por ejemplo, el gutamato, imprescindible en las tareas de comunicación entre células, cuando aumenta su cantidad daña el tejido cerebral. Lo mismo se hace acerca de otras y se buscan maneras de contrarrestar los efectos dañinos.
En la misma vía, se trabaja sobre la posibilidad de comprender cómo trabajan otras sustancias que protegen a las células cerebrales contra su degradación y destrucción, las neurotrofinas. Se cree que quizás puedan obtenerse sintéticamente y suministrarse ante episodios que hagan temer que pueda producirse PC.
Para terminar ....
Pese a los adelantos que se ha producido en la investigación en las últimas décadas, aún no se ha logrado disminuir la tasa de nacidos con PC, al menos no durante los últimos 30 años.
De todas maneras, las investigaciones que se llevan a cabo y las distintas terapias, ayudas, órtesis, etc., cada día hacen que la calidad de vida de estas personas mejore.
Es de esperar que si bien las posibilidades de cura no aparecen en el horizonte, pese a algunas publicaciones recientes que aseguran, contra lo que se creía hasta no hace mucho, que las neuronas sí se regeneran, quizás los avances mayores puedan darse en el campo de la prevención, la que, cualquiera sea la afección, siempre es menos cruenta, traumática, costosa y desgastante que la reparación de los daños padecidos.

Ronaldo Pellegrini
ronaldopelle@yahoo.com.ar

3 comentarios:

  1. Efectivamente la discapacidad en los seres humanos impide a las familias realizarce en todos los aspectos, sobretodo cuando no se cuenta con la preparación y aceptación de tener un niño con este problema, ademas sabemos que si las mujeres no son atendidas oportunamente para evitar hipoxia cereral este problema jamoas disminuira, es un gran trabajo el que ha realizado, es necesario saber manejar un trabajo de parto o en su defecto saber detectar a tiempro problemas que se puedan presentar durante el embarazo.

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  2. muy interesante todo sobre PC ,si es posible me gustaria saber un poco mas , sobre los problemas de aprendizajes de los niños con esta patologia.Gracias

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  3. Muchas gracias, buscaba información sobre la esperanza de vida en afectados de PC y la he encontrado. Sigan así! Mucho ánimo!!

    Liliana

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