jueves, 11 de febrero de 2010

¿Que es el Síndrome de West?

Un síndrome es un conjunto de signos y síntomas que se representan juntos y caracterizan un trastorno.
Ocasiona convulsiones y lento desarrollo del niño.
El síndrome de West o de los espasmos infantiles es una enfermedad poco frecuente, pero severa, que se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o con mala oxigenación cerebral al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir daño neuronal. El pronóstico no siempre es favorable, pero con terapias adecuadas y la colaboración de la familia es posible lograr un buen control y condiciones que permitan mejoría del menor. Dicho padecimiento “fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis (espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta. Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora sabemos que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil control.
La especialista comenta que los niños con síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad y que, por desgracia, siempre tienen algún grado de retraso global en su desarrollo. Asimismo, señala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento ha mejorado, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal), y que inclusive podría ser ignorado por un pediatra con poca experiencia.
Espasmos. Son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo (posición de salaam), a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones (en racimo), llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.
Retraso psicomotor. Facultades mentales y capacidad de movimiento suelen afectarse de forma notable, al grado de que muchos de estos chicos evolucionan nula o lentamente.
Anormal actividad eléctrica del cerebro. Cuando ésta se analiza mediante electroencefalograma, se descubre un patrón irregular muy especial, llamado hipsarritmia, que fue descrito desde 1952.
Asimismo, detalla que el padecimiento se divide en dos, de acuerdo con sus causas (etiología): idiopático, cuando ocurre sin razones bien definidas, y sintomático, en caso de que haya deficiencias neuronales por causas identificadas, como hipoxia neonatal, algún proceso infeccioso, tumores o lesiones con las que el pequeño nace o que ocurren durante el alumbramiento.
No hay cifras confiables sobre a la frecuencia del síndrome de West, pero de acuerdo con algunas fuentes representa el 10% de los bebés que con algún problema neurológico, y es común el señalamiento de que se observa más en los varones, en proporción de 2 a 1.
Hay ocasiones en que esta enfermedad es antecedida por el síndrome de Ohtahara, que ocurre desde el mes de nacimiento y se caracteriza por crisis con espasmos, severo atraso psicomotor y escasa respuesta a estímulos sensoriales, y también es posible que evolucione a otra forma de expresión clínica, llamada síndrome de Lennox-Gastaut, que “genera otro tipo de convulsiones, altera el comportamiento y requiere de un abordaje distinto. Por suerte, en un niño con West bien controlado y al que se le practica electroencefalograma, se puede detectar este cambio a tiempo para realizar los ajustes pertinentes”.
“lo importante es que, en cuanto los padres descubran que un niño tiene problemas neurológicos o de desarrollo, y que éstos se acompañan con algún tipo de convulsiones, busquen la ayuda de un médico, en especial del neuropediatra, para que se realice el diagnóstico lo más pronto posible, se emprendan las medidas de atención más convenientes y el chico evolucione mejor”.
El tratamiento del síndrome de West se basará en el uso de medicamentos antiepilépticos, que se tomarán por tiempo indefinido, además de que se recomienda que el bebé reciba estimulación temprana y terapia de rehabilitación de acuerdo con su edad. Cabe señalar que los niños siempre quedan con alguna secuela, pero se sabe que hay pequeños con deficiencias en lenguaje, para caminar o de aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.
Aunado a lo anterior, “existe un factor extra que siempre hemos propuesto para este padecimiento, y es el amor que se le debe dar al niño. En efecto, el chico puede tener retraso, mostrarse triste o indiferente, pero percibe a través de la piel, entiende cómo se le trata y se expresa de manera especial con su mirada; sabe cuándo es rechazado y distingue los sentimientos de sus padres hacia él”.
El pronóstico va a depender de las causas y del momento en que se inicie el tratamiento (es más favorable si comienza dentro de las seis primeras semanas de desarrollado del padecimiento). Sin tratamiento y medicamentos es muy raro que se controle, y en cambio se aumenta el riesgo de que el pequeño desarrolle enfermedades respiratorias o hipertensión endocraneal (aumento de la presión al interior de la cabeza que afecta el funcionamiento cerebral), mismas que pueden desencadenar su fallecimiento.
En cuanto a los resultados que los padres pueden esperar, “todo depende de la atención que se le brinde al pequeño; a veces esbozan sonrisas, se ven tranquilos, y empiezan a responder a las caricias, al contacto y al afecto que se les da.
El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.
Se distinguen dos grupos de pacientes: Electroencefalograma característico

Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
SÍNTOMAS:
Espasmos flexores, extensores y mixtos
Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: Alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...
Retraso psicomotor

Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo)
- Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia)
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo)
- Microcefalia (cabeza pequeña)

Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia.
En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomáticos.
CAUSAS:
Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
Desórdenes metabólicos.
Anomalías cromosómicas...
EPIDEMIOLOGÍA:
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 -7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.

DIAGNÓSTICO:
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en :
Espasmos masivos infantiles.
Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de hipsarritmia.
Métodos diagnósticos convencionales: ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina, punción lumbar...
Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas. Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental. La razón de su gravedad parece ligada al momento evolutivo del niño cuando se presenta la enfermedad.





Fuente: http://www.con-esperanza.com.ar/fotos.html

9 comentarios:

  1. A QUIEN CORRESPONDA
    POR QUE ESTA INFORMACION,LA HACEN LLEGAR A TODOS LOS CRIT DE MEXICO,PARA COMPARTIRLA CON NOSOTROS COMO PADRE DE FAMILIA ESPESIAL,YA QUE TENEMOS UN HIJO CON RETRASO PSICOMOTOR

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  2. me parece muy interesante su articulo y me gustaria ponerme en cantacto con usted ya que mi sobrino sufre de convulsiones tiene retraso psicomotor pero nunca lo an diagnosticado al leer sua rticulo me parecio que varios de lo k dice esta pasandole al niño

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  3. necesitooo la prevension del sindrome de west por favooor anto_a619@h,,, cntesten por favor

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  4. hola me gusto leer este articulo porque mi hermano mayor tiene retardo y siempre tuvo convulsiones, la verdad nunca me habia atrevido a buscar que es lo que mi hermano sufria y por una casualidad de la vida entre a este foro, nunca me atrevi a buscar porque siempre pense que eso no tenia importancia, para mi lo mas importante fue siempre estar con el y quererlo mucho y a las personas que tengan algun familiar o conoscan a un niño con este sindrome, el unico consejo que les puedo dar es que le den mucho cariño y no se rindan porque mi mama nunca se rindio a pesar que le dijeron que nunca caminaria o que estaria echado en una cama de por vida sin entender nada. esto no es verdad y si alguien les dice eso (perdon por la palabra) pero mandenlo al carajo. gracias a mi madre que le hizo terapias fisicas y de lenguaje y gracias a que mi hermano gemelo y yo siempre estubimos con el sin discriminarlo y protegiendolo de esas personas ignorantes que lo pudieron mirar raro, ahora mi hermano camina y entiende todo, tiene dificultades para hablar pero yo siempre lo entendi y aunque muchas personas no entiendan lo que dice, yo si porque creci queriendolo, comprendiendolo y ayudandolo. el es un chico muy despierto que esta atento a todo, es mas a veces mas atento que yo xD. un niño con este sindrome lo unico que necesita es cariño y mucha paciencia, si usted tiene un hijo asi no se rinda nunca y podra ver en su cara esa sonrisa de agradecimiento que me da siempre mi hermano y que para mi es lo mejor que puede existir.

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    1. Muchas gracias por tus palabras y compartir tu experiencia de vida... Me das muchas fuerzas para seguir!

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  5. Olá,
    http://www.westmariana.com/principal.htm
    O Objetivo desta página é narrar a nossa experiência ao tratarmos da nossa filha Mariana, portadora de Síndrome de West. Esperamos contribuir com os pais que estão iniciando a experiência no tratamento deste difícil caso de epilepsia e, também, trocar informações com aqueles que passam pelos mesmos momentos como nós.
    Beijos SSPM
    Silvio Simone Pedro e Mariana
    mobilio@westmariana.com e
    www.westmariana.com
    (21) 3087-0904 Residencial.
    (35) 3331-5346 SLÇ-MG.
    (21) 8508-8261 Celular.

    FUI ESCOLHIDA

    Fui escolhida por DEUS para uma grande missão.
    Eu e DEUS assumimos um compromisso.
    Eu deveria ajudar inúmeras pessoas, quer da minha família ou não.
    Enquanto tantas crianças brincam de montar castelos, eu
    tentaria sedimentar a base emocional da minha família,
    diante de tal situação.
    DEUS me falou que serei um pouco diferente das outras
    crianças, mas nem por isso vou deixar de ser uma delas.
    Talvez não possa falar com palavras, mas serei capaz de me
    expressar dizendo como sou, o que quero e o que gosto.
    Talvez não possa andar, mas quem é que não gosta de um
    colinho de mãe durante muito tempo.
    Talvez minha estadia seja por um período não tão grande,
    mas todo tempo será precioso, para DEUS, para mim e para
    todos aqueles que me conheceram.
    Sou deficiente.
    DEUS me garantiu dizendo que valeria a pena e que nos
    momentos mais difíceis, ELE estaria sempre presente.
    Minha mãe, com o tempo, entenderá o porquê, a razão e os
    planos de DEUS. Ela terá que viver por nós duas.
    Como me conforta saber que quando minha mãe quer um
    carinho meu, um simples afago no rosto, ela pega na minha
    mão e pode ficar horas e horas, fazendo isso, eu deixo. Se
    não consigo alcançar seu rosto para beijá-la, ela consegue
    chegar até meus lábios.
    Que bom que minha mãe me ama e não pede nada em troca.
    DEUS tinha razão. Ela é especial!
    Meu pai, este é mais prático, difícil compreender que sou
    diferente, mas também sou filha, como o meu irmão que é
    perfeito. Com o tempo ele vai me aceitar como eu sou (a
    sua princesa), pois o amo muito e só quero o seu bem.
    Gostaria de que ele entendesse que vim para transformar e
    melhorar o que não está bom aos olhos de DEUS.
    DEUS não pensou em separá-lo da minha mãe, com a minha
    chegada, pelo contrário, no dia do casamento deles, eles
    prometeram ser fiéis um ao outro, na alegria e na
    tristeza, na saúde e na doença...
    Terei todo o tempo para mostrá-lo que a vida pode ser bem
    vivida, mesmo com dificuldades.
    Para o meu irmão, acho que ele gostaria de brincar comigo,
    ou que eu quebrasse seus brinquedos, rabiscasse seus
    cadernos e não deixasse ele ver seu programa preferido.
    Mais ele também aprenderá a me amar e me aceitará como eu sou.
    Para os meus avós, confesso que também gosto daquele
    chamego que só eles sabem dar.
    Gosto de ser chamada de “neguinha vô”.
    Para os tios, amigos e pessoas que convivem conosco, quero
    também ajudar, e estou aqui, para isso.
    Mesmo que você não conviva o tempo todo com alguém como
    eu, valorize as pessoas ditas perfeitas que estão perto de
    você. Elas podem falar, abraçar, beijar, brincar, sorrir,
    e tantas outras coisas, que eu não posso fazer
    espontaneamente, mas aqueles que estão bem perto de mim, e
    que me deram a vida, e fazem de tudo para que eu permaneça
    viva, fazem tudo isso e muito mais.
    Somos muito felizes.

    Sou MARIANA, mas quem leu meus pensamentos foi a minha mãe.
    DEUS mais uma vez e como sempre terá razão. Confie nele.
    www.westmariana.com
    0 XX 21 3087-0904
    BRASIL – RIO DE JANEIRO – NITERÓI

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  6. hola me llamo jesica montoya soy mama de un bbe de 6 meses que tuvo afixia perinatal a causa de esto sufre de sindrome de west quisiera dejar mi mail montoyajesica@hotmail.com para que me hagan llegar la informacion y me ayuden con esto necesito aprender los cuidados que necesito tener para mi bebe

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  7. Hola, los felicito por brindar este segmento lleno de información muy importante sobre EL SINDROME DE WEST, quiero compartir con todos ustedes que en este momento mi hermano está con su bb de 5meses de edad y ya le dieron el diagnóstico de su hija y resulta que es éste síndrome poco conocido, yo soy enfermera con una especialidad en neonatología y durante mi vida como enfermera nunca había escuchado de este síndrome, jamás pensaría qué a mi sobrina le pasaría, pero estamos seguros qué ayudaremos a SCARLET a salir triufadora porque está en manos del médico por excelencia qué es nuestro creador nuestro padre celestial, pero también agradecidos por la sabiduría de los médicos especialistas, claro qué no a sida fácil dar este diagnostico por la falta de manejo de esta enfermedad. Solo les diga qué por nada del mundo dejen de ayudar a estos niños porque es demasiado triste ver y escuchar llorar a estos niños por no entender ni saber el porque lloran decesperadamente, es frustante y agotador como familiar querer adivinar el motivo, solo buscando ayuda de un neuropediatra qué es la especialidad más cercana. Sigan adelante confiando siempre en Dios primeramente y en su médico neurólogo. Dios con todos nosotros...😞😞😞

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  8. Hola me podrían decir que secuelas deja el síndrome de west yo se lo descubrí a los seis meses y medio y le ingresaron durante un mes a día de hoy ya no aparece hisparritmia en los electros tiene tratamiento con conductas y vigabatrina también nació con hipotnia ya a los 4 meses el neurólogo le manda a atencion temprana por retraso paicomotor pero a raíz de estar malo cuatro meses por el síndrome de west se vuelve retraso psicomotor severo en fin lo que quiero saber cuáles son las secuelas que le pueden haber quedado a mi y si hay forma e evitar las desarrolle mi mail es: mteresaggm@Gmail.con
    espero su respuesta gracias

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