miércoles, 17 de marzo de 2010

Esclerodermia, o la enfermedad de la “piel dura”


La esclerodermia es una enfermedad crónica auto-inmune, no contagiosa, que en algunos casos produce discapacidades irreversibles y cuyos desórdenes en la variedad sistémica afectan los órganos internos (corazón, pulmón, riñón, esófago, etc.), evitando el buen funcionamiento necesario para vivir. Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que trabajen de forma eficaz, pudiendo así poner en juego el pronóstico funcional y vital del enfermo. Aunque no existe un tratamiento curativo, durante los últimos años se han desarrollado numerosas terapias que demostraron su eficacia para mejorar la calidad de vida del paciente.
La palabra esclerodermia significa “piel dura” (“skleros” duro; “derma” piel), y se refiere una enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel.
La esclerodermia es poco frecuente, aunque puede manifestarse en todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero generalmente lo hace en la edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino.
Se trata de una dolencia autoinmune con diversos tipos, donde por alguna causa aún desconocida, el propio sistema de defensas ataca y el cuerpo reacciona creando un exceso de colágeno que se deposita en el tejido conectivo, afectando la piel, las articulaciones, los tendones y en una de sus formas más severas a los órganos internos, lo cual puede causar la muerte.
La esclerodermia localizada afecta sólo a la piel, aunque en algunos casos, puede llegar a afectar el músculo y los tejidos subyacentes. Esta forma de la enfermedad localizada no es mortal, pero la calidad de vida del paciente empeora por los cambios en la apariencia de la piel, las contracturas de las articulaciones, y, en casos severos, deformidades graves en la cara y las extremidades. Se estima que el 68% de los afectados por esclerodermia sufre alguna discapacidad
Detectar esta enfermedad no resulta sencillo, debido a la hinchazón y los dolores, muchas veces suele confundirse con artritis o fibromialgia, lo cual, como en otras enfermedades raras, retrasa los diagnósticos (hasta tres años) quitando a los pacientes un tiempo preciso para intervenir antes del avance de la misma.
Actualmente se están llevando a cabo distintas investigaciones que tienden a desarrollar nuevos tratamientos que detengan o retarden los avances de la enfermedad, como el estudio del laboratorio español Isdin, publicado el mes pasado por el diario El País. También ha crecido el número de asociaciones que en todo el mundo intentan lograr una mayor concientización acerca de la enfermedad para lograr detectarla tempranamente y estimular los avances científicos.
Como parte de esta iniciativa y coincidiendo con el día de la muerte del afamado artista plástico Paul Klee, quien padecía la enfermedad, a partir de este año se ha promulgado el 29 de junio como el día Europeo de la Esclerodermia; Argentina también se sumó a esta fecha.
Descripción general y curiosidades
Se desconocen aún las razones por la que esta enfermedad generalizada del tejido conectivo genera una acumulación anormal de colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación provoca que se presenten síntomas asociados con la enfermedad que pueden afectar seriamente la calidad de vida del paciente provocando fibrosis en la piel, vasos sanguíneos y órganos internos. Estas consecuencias pueden acarrear a su vez un alto grado de discapacidad.
La Asociación Argentina de Esclerodermia y Reynaud afirma que existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno.
La “teoría auto-inmune” sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte. Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas (mensajeras fisiológicas de la respuesta inflamatoria) que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico, causando niveles anormales de citokina. Éstos, a su vez, preparan un ataque, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.
Y la “teoría vascular”, implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.
Los síntomas más comunes son cansancio y debilidad, los dolores articulares y musculares y la inflamación de las manos.
Podemos encontrar además un conjunto de síntomas cutáneos, físicos y orgánicos:
- Piel anormalmente clara u oscura.
- Dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío, lo que se conoce como fenómeno de Raynaud (este problema es el más común, ya que el 50% de los pacientes tiene manos amoratadas o blanquecinas).
- Pérdida del cabello.
- Endurecimiento de la piel.
- Engrosamiento de la piel.
- Manos y antebrazos brillantes.
- Pequeñas tumoraciones blancas por debajo de la piel.
- Piel facial tensa y con aspecto de máscara.
- Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
- Entumecimiento y dolor en los pies.
- Ardor, picazón y secreción de los ojos.
- Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.
- Dolor de muñeca.
- Tos seca.
- Dificultad respiratoria.
- Sibilancias.
- Distensión después de las comidas.
- Estreñimiento.
- Diarrea.
- Dificultad para tragar.
- Reflujo esofágico o acidez gástrica.
- Pérdida de peso.
Es importante señalar que si bien muchas veces esta enfermedad comienza a manifestarse con síntomas del fenómeno de Raynaud (hinchazón en las manos y dedos blancos y/o azules), no todos los pacientes con esta condición desembocan en una esclerodermia.
Se ha podido comprobar que la esclerodermia curiosamente afecta un 70 % más a mujeres que a hombres, aunque con los varones suele ser más agresiva. El arco de pacientes puede variar desde los 6 meses de vida hasta la edad avanzada.
En Argentina existen alrededor de 40.000 pacientes que portan esclerodermia y 1.950.000 con el fenómeno de Raynaud. Según los datos que maneja la Asociación Española de Esclerodermia, la incidencia general sería de 3 cada 10.000 personas, pero aseguran que esta cifra va en aumento.
El costo social de la esclerodermia incluye el alto impacto psicológico que la enfermedad produce en pacientes y el entorno familiar o de cuidado. Según un estudio realizado recientemente en España, se estimó que el 46% de los afectados padece, también, síntomas depresivos. Esto debido a los posibles cambios drásticos en su fisonomía y/o las eventuales secuelas discapacitantes.
Es por esto que una certera clasificación precoz del tipo de esclerodermia que padece el paciente, mejorar su notablemente su calidad de vida, reducir las probabilidades de discapacidad o depresión y hasta puede desde salvarle la vida.
Tipos de esclerodermia
Existen diferentes formas de esclerodermia, divididas en dos grupos: esclerodermia localizada y esclerodermia generalizada. Una de las descripciones más profundas sobre las variedades de esta enfermedad se encuentra en el sitio de la Asociación Argentina. Cada uno de estos tipos cuenta con sus características y comportamientos bien específicos.
Esclerodermia localizada:
En la esclerodermia localizada los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o músculos, y, salvo excepciones, en algún lugar más. Es la manifestación más benigna. Dentro de este tipo existen 5 variedades.
- Morfea: es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por la presencia de parches encerados en la piel que varían en tamaño, forma y coloración. Los tejidos cutáneos afectados presentan un aumento de grosor. También surgen múltiples lesiones con un tamaño entre 2-5 mm. La piel que se encuentra debajo de las placas se endurece. Estas placas pueden alargarse o contraerse, y a menudo mejoran o desaparecen espontáneamente. La piel toma un color blanco-nacarado con placas alrededor de las cuales aparece un anillo de color liláceo. Después de unas semanas o meses pierde el color y adquiere su apariencia normal, marfileña. La piel se palpa endurecida, acartonada, adherida a los planos profundos, desaparecen los pelos a su nivel y deja de sudar. Aparecen en el tronco y en las extremidades, en la cara y en genitales. La morfea surge comunmente entre los veinte y los cincuenta años.
- Morfea generalizada: se presenta cuando hay una zona amplia de la piel. En un principio la piel está edematosa y caliente, con bordes violáceos y un centro anacarado. Con el tiempo, las lesiones sufren cambios de pigmentación. El tronco casi siempre está afectado, con placas induradas y frecuente atrofia muscular. Las lesiones afectan la parte superior del tronco, abdomen, zonas glúteas y piernas. Va mejorando lentamente con los años. La condición dura de forma irregular, suele mejorar de su rigidez a los 3 o 5 años.
- Esclerodermia lineal: suele comenzar a manifestarse a partir de una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. La fibrosis dérmica es más circunscripta y en general está ausente tanto la afectación vascular como de órganos internos. Tiende a dejar capas más profundas en la piel así como también en las capas más superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones que se encuentran debajo.
Normalmente se desarrolla durante la infancia. El crecimiento de los miembros involucrados puede verse afectado. El número y la talla de las placas son muy variables de un enfermo a otro. Pueden aparecer principalmente en un lado del cuerpo. Afecta a extremidades, tronco y sobre el cuero cabelludo, se forma un largo pliegue en la cabeza o en el cuello con o sin atrofia hemifacial. En casos intensos el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas.
- Síndrome de Parry-Romberg: es un extraño desorden caracterizado por un desgaste lento y progresivo de los tejidos blandos de media cara (hemiatrofia facial), cambios distintivos en ojos y peso; anormalidades neurológicas que incluyen episodios de disturbios eléctricos incontrolados en corazón (ataques) y episodios de dolor agudo en los tejidos, incluyendo la boca, pómulos, nariz y otros tejidos faciales. Los síntomas aparecen durante la primera o principios de la segunda década de vida. En los afectados los cambios faciales iniciales afectan los tejidos que cubren el maxilar superior o entre la nariz y el borde superior del labio y progresa afectando el ángulo de la boca, las áreas alrededor del ojo, ceja, oreja, y/o cuello. Las áreas afectadas pueden presentar una contracción y atrofia de los tejidos debajo de la piel, tejido subcutáneo), la capa de grasa debajo de la piel y los cartílagos, músculos y huesos fundamentales.
Pueden experimentarse además anormalidades neurológicas asociadas, periodos de disturbios eléctricos incontrolados en el cerebro que generalmente se caracterizan por espasmos rápidos de un grupo muscular (epilepsia). Muchos afectados pueden tener anormalidades adicionales esqueléticas, neurológicas, cardiacas, pulmonares, renales y/o gastrointestinales.
- Fascitis eosinofílica: es un trastorno en el que se produce inflamación y esclerosis difusa de las fascias profundas. Comienza con dolor e inflamación de las extremidades y progresivamente se produce la induración cutánea en antebrazos, pies, manos y tronco. Se han descrito casos asociados a anemia aplásica y síndromes mielo proliferativos. Se encuentra en la tercera parte de los pacientes. Comienza con edema y dolor en zona distal de miembros que se induran progresivamente, provocando una limitación de la movilidad de manos y pies. No se acompaña de afectación de órganos internos. Se han descrito casos de remisiones espontáneas.
Esclerodermia generalizada:
En los tipos de esclerodermia generalizada (esclerodermia difusa y esclerosis sistémica) los cambios que se producen afectan el tejido conectivo en varias partes del cuerpo, los procesos de engrosamiento de la piel se desarrollan rápidamente y pueden afectar todo el cuerpo, generando también un mayor riesgo de desarrollar esclerosis en los órganos internos.
- Esclerodermia difusa: es un trastorno caracterizado por el desarrollo rápido de fibrosis cutánea que afecta la piel proximal y distal a las articulaciones metacarpofalángicas y a menudo el tronco y la cara. Progresión rápida de los cambios cutáneos y afectación visceral frecuente (tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones). En estos pacientes el promedio de incapacidad es mayor.
- Esclerosis sistémica: la esclerosis sistémica puede afectar la piel, al esófago, el tubo gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que funcionen de forma eficaz. Presenta aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria. Puede manifestar síndrome de Crest, denominación que refiere a las letras iniciales de cinco rasgos comunes: calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia y telangiectasias:
- Calcinosis, depósitos de calcio en la piel.
- Fenómeno de Raynaud.
- Disfunción esofágica, problemas con el esófago o tubo que se encuentra entre la boca y el estómago.
- Esclerodactilia, daño cutáneo en los dedos de la ma-no.
- Telangiectasia o telarañas vasculares, limita el daño cutáneo en los dedos de la mano. Sin embargo, cuando esta enfermedad está acompañada de hipertensión pulmonar (presión arterial elevada dentro de los pulmones), puede provocar insuficiencia cardíaca y respiratoria.
Diagnóstico y tratamiento
Según manifestó recientemente la Asociación Española de Esclerodermia con motivo de celebrarse el día europeo de concientización sobre esta enfermedad, es difícil hacer un diagnóstico precoz o aplicar un tratamiento porque se manifiesta en cada paciente de una forma diferente y con distintos focos de afectación.
En primera instancia, el diagnóstico base se realiza en la observación de las alteraciones de la piel y de los órganos internos, teniendo en cuenta los antecedentes médicos completos y exámenes de sangre y orina. Luego podrá tener lugar un examen de anticuerpos para ayudar a identificar de qué tipo de esclerodermia se trata.
Otros procedimientos pueden incluir el electrocardiograma, para chequear la actividad eléctrica del corazón, los ritmos anormales y detectar posibles daños en el músculo cardíaco. También podrá utilizarse el ecocardiograma para evaluar la estructura y la función del corazón y las radiografías para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos. Las radiografías son utilizadas además para detectar alteraciones en los tejidos óseos y blandos, en el tracto gastrointestinal y en los pulmones.
Una vez establecido el diagnóstico, cada tipo de esclerodermia requiere un seguimiento y tratamiento específicos.
Lamentablemente, aún no existe un tratamiento curativo definitivo para esta dolencia, pero sí se han desarrollado diversas terapias que han demostrado su eficacia en varias de sus manifestaciones. De ahí la importancia de que cada afectado reciba un tratamiento y cuidado personalizado por parte de un especialista.
En cuanto al cuidado cotidiano de la piel, es relevante vigilar las heridas aunque sean muy pequeñas, de igual manera el frío y manteniendo siempre una temperatura constante, poniendo especial atención en evitar pequeños traumatismos y presiones sobre los dedos.
Entre los medicamentos utilizados para atender los diferentes síntomas y subdolencias se utilizan: corticosteroides, inmunodepresores, antinflamatorios no esteroides, antiácidos para la acidez gástrica, medicamentos para la presión arterial, para problemas renales o de hipertensión arterial, para mejorar la respiración y para tratar el fenómeno de Raynaud.
Un tratamiento integral u holístico comprenderá además una combinación de fisioterapia, con ejercicios moderados, sobre todo estiramientos, y rehabilitación en periodos determinados, la terapia psicológica y grupos de apoyo.
Es muy importante que el paciente reciba toda la formación necesaria para el manejo de su condición y el sostén emocional para evitar los trastornos de depresión, que afecta al 45% de los pacientes con esclerodermia sistémica, y los trastornos de ansiedad, que llegan a afectar a más del 60%.
El principal objetivo de un tratamiento de estas características es mantener al paciente en una remisión clínica que le permita desarrollar actividades cotidianas y sociales con la mayor calidad de vida posible.
Hoy en nuestro país existen iniciativas muy preparadas como la Asociación Argentina de Esclerodermia y Reynaud, que trabajan intensamente en la concientización acerca de esta dolencia y luchando por conseguir una verdadera investigación pa-ra la cura de esta enfermedad.
Como sucede con otras enfermedades consideras raras o huérfanas, ante la falta de información y recursos los pacientes y sus familias pueden sentir de gran ayuda el contactarse con organizaciones que puedan brindarle la contención y la guía necesarias.
Fuentes:
- Asociación Argentina de Esclerodermia: Tel.: 4829-7191 begin_of_the_skype_highlighting 4829-7191 end_of_the_skype_highlighting / 15-6641-8379. E-mail: escleroder mia2005@yahoo.com.ar. Página web: www.esclerodermia.org.ar
- Asociación Española de Esclerodermia.
- Scleroderma Foundation.
- Asociación Colombiana de Esclerodermia.
- Asociación Venezolana de Esclerodermia.

11 comentarios:

  1. hola yo tengo morfea y para mi no es nada facil todo lo q lei sobre mi correo es este xsi pueden ayudarme gabi_mis_mutantes@hotmail.com soy de venezuela yo tengo años sin tratamiento medico gracias...........

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  2. soy una mujer,de 36 años con diez años de estar padeciendo esclerodermia sistemica, y ahora se esta complicando con cirrosis biliar, estoy myu triste y ya no quiero ir al medico, soy de Panama y aca no hay muchas personas que tengan esta enfermedad y piensan que soy rara o que miento, no tengo afecciones notables en mi piel, ya que me afecta mas mis pulmones y otros organos

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  3. hola..
    disculpen..
    tengo un amigo q tiene esclerodermia sistematica con afectacion pulmonar cutanea limitada..
    se acaba de enterar.. y le dijeron q eso lo tenia desde niño..
    no entiendo ¿porq le vinoa aparecer ahora..?
    tiene el corazon recrecido y un pulmon dañado...le dijeron q tenga cuidado con el frio porq se le van a empezar a pelar las manos...
    él me tiene preocupada..
    mi correo es : meybi_15_19@hotmail.com. por si pueden ayudarme.. disculpen..

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  4. Soy Perito Calígrafo y tengo un caso de Esclerodermia Sistémica donde la Señora fallece y aparece "supuestamente su firma" en una escriturá datada 15 días antes. Necesito realizar toda una investigación respecto de esta enfermedad y como repercute en la esritura/firma. si tienen imágenes de firmas de personas con esta enfermedad sería muy interesante poder realizar un historial gráfico

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  5. Hola buenos dias!!!! al papa de mi hija le diagnosticaron q tiene esclerodermia tiene 25 años y para mi no es nada facil me gustaria que me acesoren como puedo ayudarlo y saber si en Comodoro Rivadavia Chubut (Argentina) hay algun especialista, mi correo es carydan7@hotmail.com .Gracias

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    1. Hola soy vanesa etchezar de sarmiento chubut a mi me esta atendiendo juan quinteros atiende en el núcleo y en el hospital regional. y ahora pedi que me deriven a un especialista en inmunológica en buenos aires.cualquier cosa búscame así en face. Saludos y suerte.

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  6. Hola buenas tardes , soy una mujer de 53 años y tengo padeciendola ya casi 22 años esclerodermia, pero quiesiera saber donde puedo ir con especialistas para tratar la esclerodermia.por que tengo afectado mis pulmones y me duelen mis articulaciones. y si saben de algun especialista en mexico mi correo es carlosisaacsp@haotmail.com

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  7. mi nene tiene morfea tiene 7 años,me asusta empesar con el tratamiesto con pastillas porque tiene sus intestino muy delicado por un hongo que tubo de bebe, y parasitos .esta siempre con cremas varias y controlado con su pediatra de serca . toma vitaminas ,alimentasion sana ,gimnasia ,natacion otros pero me asusta

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  8. hola soy bety y aun no me dicen que tipo de esclerodermia tengo pero tengo afectaciones en diferentes parte de mi cuerpo incluyendo la parte izquierda de la cara abarcando hasta el ojo,de un tiempo para aca he tenido dolores fuertes y tengo miedo, trato de hacer mi vida normal pero me cuesta y mucho

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  9. les comento que estoy pasando por muchos sintomas y me siento indentificada con esta enfermedad .ya desde 3 anos que vengo haciendome estudios y sale todo bien ,pedi para ver a un reumatologo y no me quieren dar la orden porque dice la doctora que soy joven tengo 35 anos ,bueno les comento que yo estaba fatal ya pensaba usar un vaston de ayuda porque no me sostenia y pedir ayuda para hacer las cosas de la casa ,pero investigando un poco decidi cambiar totalmente la mareta de comer estoy haciendo todo sano y de apoco estoy teniendo mas energia solo que aveses como algo que yo se que me pude hacer mal y efectivamente me hace mal ,pero para los que estan pasando por lo mismo prueben en cambiar la dieta asi por lo menos retrasan la enfermedad o los que no se medican veran la diferencia ,yo continuare asi hasta me diagnostiquen que es lo que tengo ,saludos y cuidensen

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  10. hola me comunico porque tengo una amiga que le diagnosticaron esclerodermia y se esta viendo con muchos especialistas pero no con nadie que sea especialista en la enfermedad. Hay algún lugar donde dirigirse? es de rosario

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