Ir al contenido principal

Espina Bífida: tubo neural


¿Qué son los defectos del tubo neural?
La espina bífida es un defecto de cierre del tubo neural debido a un fallo en su formación. El tubo neural es el lugar que recubrirá al sistema nervioso central, es decir, desde el cerebro a la médula espinal. Estará compuesto por 3 membranas o meninges que lo envolverán, y una cobertura ósea formada por el cráneo y la columna vertebral. Cualquier fallo en el correcto cierre de estas envolturas dará lugar a un defecto del tubo neural. Estos defectos se suelen producir durante las primeras semanas de la gestación. En los años 70, su frecuencia era de unos 3 casos/1000 recién nacidos vivos y suponía una importante causa de ingreso hospitalario, actualmente y sobre todo debido a los controles prenatales, la posibilidad del aborto terapéutico y a la mejora en la nutrición materna, la frecuencia ha disminuido mucho. Hoy en España la incidencia es de 1 caso por cada 1000 nacimientos. Su causa es desconocida, aunque parece que existe algún factor genético o familiar. En la actualidad parece que la toma de ácido fólico por la madre en períodos cercanos a la concepción, previene la aparición de estos defectos.
¿Qué síntomas presenta?
Los defectos del tubo neural pueden ser de varios tipos y la "Espina bífida" es la forma más frecuente; ésta se produce por una falta de cierre o fusión de una o varias vértebras de la columna del feto durante el primer mes del embarazo, por lo tanto, el anillo vertebral que debería recubrir la médula espinal, quedará abierto, pudiendo afectar de 1 a 6 vértebras. La forma más leve es la llamada espina bífida oculta, en la cual el defecto está cubierto por la piel y no es visible a simple vista, ésta es la forma más frecuente y puede ocurrir hasta en un 20% de niños normales, ya que generalmente es asintomática y sólo puede sospecharse por la presencia de un mechón de pelo, una mancha o una fosita en la piel al nivel de la columna lumbosacra. En ocasiones puede ser causa de problemas en el control de la vejiga urinaria o en la marcha.
La forma más grave de la espina bífida es el mielomeningocele, en este caso la médula espinal y los nervios quedan expuestos al aire sin ninguna capa que los recubra. Además toda la médula y los nervios que queden por debajo del nivel de la lesión, no se desarrollarán, con ello se producirán alteraciones importantes en los nervios que deberían controlar el caminar, la vejiga urinaria y el intestino, como resultado, el niño tendrá dificultades para caminar, controlar la orina y la defecación.
En un 85% de los casos de espina bífida se producirá además una hidrocefalia. Esto es debido a que se origina un grado de obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquideo (fluido que circula por unos canales el interior del cerebro y la médula espinal). Este líquido también rodea y protege al cerebro y la médula espinal. A causa de la espina bífida se produce un bloqueo en su circulación, aumentando la cantidad de líquido cefalorraquídeo a nivel de la médula y el cerebro, lo que provocara un aumento de tamaño del cráneo.
En un 75% de los niños afectos de espina bífida encontraremos una alergia al látex, que podrá estar presente al nacer o aparecer con el tiempo, por eso, estos enfermos son considerados personas de alto riesgo y deberán en lo posible, evitar el contacto con los productos que lo contengan. Así, los productos alternativos de silicona, vinilo o plástico serán útiles en todos aquellos procedimientos diagnósticos o quirúrgicos a los que se les someta a estos pacientes.
¿Cómo se diagnostica?
Los programas de control prenatal durante el inicio del embarazo que se realizan a todas las futuras madres, sirven para detectar los defectos del tubo neural, especialmente lesiones como la espina bífida abierta (mielomeningocele, meningocele, etc.). Esto se comprueba mediante la determinación en la sangre materna de una proteína llamada alfa-fetoproteina, a las 16 semanas de gestación. Esta proteína se encuentra aumentada en un 60-70% de embarazos portadores de estas lesiones; como esta sustancia puede estar también aumentada en otras situaciones, se debe confirmar el diagnóstico mediante la realización de una amniocentesis (punción en el abdomen de la embarazada para obtener y analizar el líquido que envuelve al feto o líquido amniótico) que permitirá valorar la cantidad de acetilcolinesterasa, y la práctica de una ecografía de alta resolución.
¿Cómo se trata?
Actualmente el primer paso es el diagnóstico precoz en los primeros meses del embarazo, pues estas lesiones tan importantes pueden incluirse dentro de las situaciones de aborto terapéutico por su extrema gravedad. En los casos de espina bífida importante, como el mielomeningocele, las lesiones nerviosas son amplias y afectan al sistema nervioso produciendo problemas en el control urinario, intestinal y en la deambulación. Todos estos problemas requieren tratamiento inmediato ya desde el nacimiento por un equipo de pediatras y cirujanos pediátricos, para solucionarlos en lo posible, cerrando el defecto cuanto antes para evitar infecciones (meningitis), colocando una válvula entre el líquido cefalorraquídeo (dentro del cráneo) y otra parte del cuerpo (aurícula derecha o cavidad abdominal) para mejorar la hidrocefalia, e intentar también aliviar los problemas de la vejiga de la orina y el intestino. Por último, el correcto seguimiento de estos niños para valorar y tratar los problemas de retraso mental y aprendizaje que pudieran asociarse.
En los casos de espina bífida oculta, el pronóstico es completamente distinto ya que en estas situaciones la mayoría de los niños son asintomáticos o como mucho pueden, en una minoría, presentar problemas de control de la micción o al caminar. Una situación intermedia es el caso del meningocele (sólo salen meninges y líquido cefalorraquídeo), en el que no suele haber lesión del tejido nervioso y el tratamiento quirúrgico, al poco de nacer, mejora mucho el pronóstico. Aunque estos niños pueden tener también algún problema en el control de la orina y pequeños problemas en los pies.

Esta sección ha sido elaborada por Joan Martí Fernández (pediatra)
Instituto Catalán de la Salud

Comentarios

Entradas populares de este blog

CURATELA Y JUICIO DE INSANIA ( en el Cod.Civ. Argentino)

Que es la demencia?

La demencia en sentido juridico está prevista en el art. 141 del Código Civil, que establece que "se declaran incapaces por demencia las personas que por causa de enfermedades mentales no tengan aptitud para dirigir su persona o administrar sus bienes "
Quién puede solicitar la declaración de demencia de otra persona?

En virtud del art. 144 del Código Civil, la declaración de demencia puede se pedida por el cónyuge -no separados personalmente ni divorciados-, los familiares; el Ministerio de Menores; el cónsul del país de origen si la persona a quien se la quiere declarar demente -en sentido juridico- fuese extranjera; cualquier persona vecina cuando la persona sea furiosa o incomode a los vecinos Que es la curatela?

La curatela es la representación legal que se da a las personas mayores de 18 años de edad.

Cual es su finalidad?

Es preservar la salud de la persona, quedando a cargo del curador el cuidado de la misma. Por otro lado, tiende a evitar que por su inc…

Programa Federal de salud :PROFE

Dirección: Tacuarí 371- C.AB.A. C.P: C 1071 AAG. Teléfonos Dirección Nacional: 4342-4810
Afiliaciones: 4331-0809
Discapacidad: 4331-0184 Administración-Control y liquidación: 4342-5187 Atención al beneficiario: 4331-0208 Legales/Fax: 4342-5712
Objetivos
• Garantizar la cobertura médico asistencial a los beneficiarios de Pensiones No Contributivas (PNC) afiliados al Programa Federal de Salud • Ejecutar el Programa Federal de Salud (PROFE) de acuerdo al presupuesto aprobado por el Poder Legislativo, incluido en Presupuesto Nacional. • Programar y diseñar actividades que permitan la capacitación de los actores involucrados en el Programa ¿Qué es el Programa Federal de Salud? Es un Programa de cobertura médica para las personas que poseen una Pensión No Contributiva (PNC) o Una Pensión Graciable. ¿Qué es una pensión graciable? Es aquella que se obtiene a partir de la gestión de una autoridad estatal. ¿Qué es una pensión no contributiva? Aquella que se obtiene realizando un trámite personalmente. ¿Qui…

Acompañante terapéutico o asistente domiciliario: derechos

La mayoría de las veces que me consultan en mi estudio jurídico sobre el acompañante terapéutico y el asistente domiciliario, se confunden los términos, pensando que se trata del mismo profesional asi que trataré de ayudarles a ver la decencia. Muchas veces persona con discapacidad precisa la asistencia de un tercero ya sea tanto para las actividades de la vida diaria, más elementales como levantarse , higienizarse, ir al cine , encender un aparato de televisión, etc., todo dependerá de su grado de discapacidad e inserción social. Y probablemente no cuenten con un familiar con tiempo disponible porque debe trabajar para lograr el sostenimiento del hogar o porque son menores o quizás se trate de personas solas. También puede pasar que haya familiares en la casa pero por las  características de la persona con discapacidad ( ej contextura física)y la discapacidad  y las características del familiar al cuidador, no pueda movilizarlo o asistirlo correctamente. Así surge la necesidad de contra…