sábado, 13 de marzo de 2010

Espina Bífida: tubo neural


¿Qué son los defectos del tubo neural?
La espina bífida es un defecto de cierre del tubo neural debido a un fallo en su formación. El tubo neural es el lugar que recubrirá al sistema nervioso central, es decir, desde el cerebro a la médula espinal. Estará compuesto por 3 membranas o meninges que lo envolverán, y una cobertura ósea formada por el cráneo y la columna vertebral. Cualquier fallo en el correcto cierre de estas envolturas dará lugar a un defecto del tubo neural. Estos defectos se suelen producir durante las primeras semanas de la gestación. En los años 70, su frecuencia era de unos 3 casos/1000 recién nacidos vivos y suponía una importante causa de ingreso hospitalario, actualmente y sobre todo debido a los controles prenatales, la posibilidad del aborto terapéutico y a la mejora en la nutrición materna, la frecuencia ha disminuido mucho. Hoy en España la incidencia es de 1 caso por cada 1000 nacimientos. Su causa es desconocida, aunque parece que existe algún factor genético o familiar. En la actualidad parece que la toma de ácido fólico por la madre en períodos cercanos a la concepción, previene la aparición de estos defectos.
¿Qué síntomas presenta?
Los defectos del tubo neural pueden ser de varios tipos y la "Espina bífida" es la forma más frecuente; ésta se produce por una falta de cierre o fusión de una o varias vértebras de la columna del feto durante el primer mes del embarazo, por lo tanto, el anillo vertebral que debería recubrir la médula espinal, quedará abierto, pudiendo afectar de 1 a 6 vértebras. La forma más leve es la llamada espina bífida oculta, en la cual el defecto está cubierto por la piel y no es visible a simple vista, ésta es la forma más frecuente y puede ocurrir hasta en un 20% de niños normales, ya que generalmente es asintomática y sólo puede sospecharse por la presencia de un mechón de pelo, una mancha o una fosita en la piel al nivel de la columna lumbosacra. En ocasiones puede ser causa de problemas en el control de la vejiga urinaria o en la marcha.
La forma más grave de la espina bífida es el mielomeningocele, en este caso la médula espinal y los nervios quedan expuestos al aire sin ninguna capa que los recubra. Además toda la médula y los nervios que queden por debajo del nivel de la lesión, no se desarrollarán, con ello se producirán alteraciones importantes en los nervios que deberían controlar el caminar, la vejiga urinaria y el intestino, como resultado, el niño tendrá dificultades para caminar, controlar la orina y la defecación.
En un 85% de los casos de espina bífida se producirá además una hidrocefalia. Esto es debido a que se origina un grado de obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquideo (fluido que circula por unos canales el interior del cerebro y la médula espinal). Este líquido también rodea y protege al cerebro y la médula espinal. A causa de la espina bífida se produce un bloqueo en su circulación, aumentando la cantidad de líquido cefalorraquídeo a nivel de la médula y el cerebro, lo que provocara un aumento de tamaño del cráneo.
En un 75% de los niños afectos de espina bífida encontraremos una alergia al látex, que podrá estar presente al nacer o aparecer con el tiempo, por eso, estos enfermos son considerados personas de alto riesgo y deberán en lo posible, evitar el contacto con los productos que lo contengan. Así, los productos alternativos de silicona, vinilo o plástico serán útiles en todos aquellos procedimientos diagnósticos o quirúrgicos a los que se les someta a estos pacientes.
¿Cómo se diagnostica?
Los programas de control prenatal durante el inicio del embarazo que se realizan a todas las futuras madres, sirven para detectar los defectos del tubo neural, especialmente lesiones como la espina bífida abierta (mielomeningocele, meningocele, etc.). Esto se comprueba mediante la determinación en la sangre materna de una proteína llamada alfa-fetoproteina, a las 16 semanas de gestación. Esta proteína se encuentra aumentada en un 60-70% de embarazos portadores de estas lesiones; como esta sustancia puede estar también aumentada en otras situaciones, se debe confirmar el diagnóstico mediante la realización de una amniocentesis (punción en el abdomen de la embarazada para obtener y analizar el líquido que envuelve al feto o líquido amniótico) que permitirá valorar la cantidad de acetilcolinesterasa, y la práctica de una ecografía de alta resolución.
¿Cómo se trata?
Actualmente el primer paso es el diagnóstico precoz en los primeros meses del embarazo, pues estas lesiones tan importantes pueden incluirse dentro de las situaciones de aborto terapéutico por su extrema gravedad. En los casos de espina bífida importante, como el mielomeningocele, las lesiones nerviosas son amplias y afectan al sistema nervioso produciendo problemas en el control urinario, intestinal y en la deambulación. Todos estos problemas requieren tratamiento inmediato ya desde el nacimiento por un equipo de pediatras y cirujanos pediátricos, para solucionarlos en lo posible, cerrando el defecto cuanto antes para evitar infecciones (meningitis), colocando una válvula entre el líquido cefalorraquídeo (dentro del cráneo) y otra parte del cuerpo (aurícula derecha o cavidad abdominal) para mejorar la hidrocefalia, e intentar también aliviar los problemas de la vejiga de la orina y el intestino. Por último, el correcto seguimiento de estos niños para valorar y tratar los problemas de retraso mental y aprendizaje que pudieran asociarse.
En los casos de espina bífida oculta, el pronóstico es completamente distinto ya que en estas situaciones la mayoría de los niños son asintomáticos o como mucho pueden, en una minoría, presentar problemas de control de la micción o al caminar. Una situación intermedia es el caso del meningocele (sólo salen meninges y líquido cefalorraquídeo), en el que no suele haber lesión del tejido nervioso y el tratamiento quirúrgico, al poco de nacer, mejora mucho el pronóstico. Aunque estos niños pueden tener también algún problema en el control de la orina y pequeños problemas en los pies.

Esta sección ha sido elaborada por Joan Martí Fernández (pediatra)
Instituto Catalán de la Salud

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