viernes, 24 de junio de 2011

Síndrome de Marfan (segunda parte)

TRATAMIENTO CARDIOVASCULAR
La disección aórtica es la causa principal de morbilidad y mortalidad prematura en el síndrome de Marfan. Las claves en la supervivencia son diagnóstico precoz, seguimiento estrecho de la dimensión de la raíz aórtica, seguimiento de la aorta (torácica descendente y abdominal) mediante modalidad de imagen apropiada, cirugía profiláctica para reparar la raíz aórtica u otros segmentos aórticos dilatados antes de la aparición de disección.
TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
El tratamiento con correctores dorsales está recomendado en ocasiones, ya que la escoliosis produce diversos problemas, como dolor dorsal, deterioro de la función respiratoria y trastornos posturales. Los niños con escoliosis deben ser evaluados una o dos veces al año y los adultos entre una y tres veces al año. Si la curvatura está aumentando o es superior a los 20º, se recomienda generalmente tratamiento en niños y adolescentes, ya que el ejercicio aislado no previene la progresión de la escoliosis.
TRATAMIENTO OFTALMOLÓGICO
Muchos de los problemas oculares asociados al síndrome de Marfan son debidos al cristalino y a la miopía. Durante la infancia, debe prestarse especial atención en la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible. La miopía puede ser corregida con gafas o lentes de contacto.
PRECAUCIONES

EMBARAZO Y SÍNDROME DE MARFAN
Todas las mujeres embarazadas han de ser consideradas de alto riesgo obstétrico, por lo que es precisa su valuación multidisciplinaria. El riesgo de disección es menor si el diámetro de la raíz aórtica es inferior a 4 cm. Se debe continuar el tratamiento con betabloqueantes durante el parto y tras él ante el riesgo elevado de disección aórtica, por lo que se recomienda la realización de un ecocardiograma trimestral a partir de los dos meses del parto.
INFANCIA Y SÍNDROME DE MARFAN
Durante la infancia debe prestarse especial atención a la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible.
ACTIVIDAD FÍSICA Y SÍNDROME DE MARFAN

La actividad deportiva es importante en pacientes con síndrome de Marfan, ya que aporta beneficios físicos y psicológicos:

  • Mejora la capacidad de ejercicio.
  • Reduce la presión arterial y el peso.
  • Regula el metabolismo y la función gastrointestinal.
  • Incrementa la densidad ósea.
  • A menudo contribuye a la mejoría en el estilo de vida, como el cese del hábito tabáquico, la moderación en el consumo de alcohol y la mejoría en la nutrición.
El ejercicio debe ser clasificado por una serie de características. La actividad aeróbica debe ser conducida a una intensidad que permita que el oxígeno sea utilizado para generar energía. Hay un equilibrio entre las necesidades de los músculos y la capacidad del organismo para proveerlos de oxígeno.
En la actividad anaeróbica el oxígeno es insuficiente y las células han de utilizar recursos internos, lo que supone un estrés tisular en el aparato cardiovascular.
Los deportes son clasificados basándose en el riesgo de colisión (contacto) o en su intensidad.
Clasificación de la actividades deportivas*
Contacto / Alto riesgo de colisión: extremo - Baloncesto, boxeo, hockey sobre hierba, fútbol, hockey sobre hielo, artes marciales, esquí.
Contacto limitado: extremo - Béisbol, ciclismo, gimnasia, patinaje, voleibol, squash.
No contacto: extremo - Aeróbic, running, halterofilia.
No contacto: moderadamente extremo - Bádminton, footing, natación, tenis.
No contacto: no extremo - Golf, pasear.
* Modificado de la revisión de la American Academy of Pediatrics.

Los pacientes con síndrome de Marfan deben evitar sistemáticamente los deportes de contacto ante el riesgo de daño ocular o de la aorta, así como deportes
EMBARAZO Y SÍNDROME DE MARFAN
Todas las mujeres embarazadas han de ser consideradas de alto riesgo obstétrico, por lo que es precisa su valuación multidisciplinaria. El riesgo de disección es menor si el diámetro de la raíz aórtica es inferior a 4 cm. Se debe continuar el tratamiento con betabloqueantes durante el parto y tras él ante el riesgo elevado de disección aórtica, por lo que se recomienda la realización de un ecocardiograma trimestral a partir de los dos meses del parto.
INFANCIA Y SÍNDROME DE MARFAN
Durante la infancia debe prestarse especial atención a la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible.
ACTIVIDAD FÍSICA Y SÍNDROME DE MARFAN

La actividad deportiva es importante en pacientes con síndrome de Marfan, ya que aporta beneficios físicos y psicológicos:

  • Mejora la capacidad de ejercicio.
  • Reduce la presión arterial y el peso.
  • Regula el metabolismo y la función gastrointestinal.
  • Incrementa la densidad ósea.
  • A menudo contribuye a la mejoría en el estilo de vida, como el cese del hábito tabáquico, la moderación en el consumo de alcohol y la mejoría en la nutrición.
El ejercicio debe ser clasificado por una serie de características. La actividad aeróbica debe ser conducida a una intensidad que permita que el oxígeno sea utilizado para generar energía. Hay un equilibrio entre las necesidades de los músculos y la capacidad del organismo para proveerlos de oxígeno.
En la actividad anaeróbica el oxígeno es insuficiente y las células han de utilizar recursos internos, lo que supone un estrés tisular en el aparato cardiovascular.
Los deportes son clasificados basándose en el riesgo de colisión (contacto) o en su intensidad.
Clasificación de la actividades deportivas*
Contacto / Alto riesgo de colisión: extremo - Baloncesto, boxeo, hockey sobre hierba, fútbol, hockey sobre hielo, artes marciales, esquí.
Contacto limitado: extremo - Béisbol, ciclismo, gimnasia, patinaje, voleibol, squash.
No contacto: extremo - Aeróbic, running, halterofilia.
No contacto: moderadamente extremo - Bádminton, footing, natación, tenis.
No contacto: no extremo - Golf, pasear.
* Modificado de la revisión de la American Academy of Pediatrics.

Los pacientes con síndrome de Marfan deben evitar sistemáticamente los deportes de contacto ante el riesgo de daño ocular o de la aorta, así como deportes
EMBARAZO Y SÍNDROME DE MARFAN
Todas las mujeres embarazadas han de ser consideradas de alto riesgo obstétrico, por lo que es precisa su valuación multidisciplinaria. El riesgo de disección es menor si el diámetro de la raíz aórtica es inferior a 4 cm. Se debe continuar el tratamiento con betabloqueantes durante el parto y tras él ante el riesgo elevado de disección aórtica, por lo que se recomienda la realización de un ecocardiograma trimestral a partir de los dos meses del parto.
INFANCIA Y SÍNDROME DE MARFAN
Durante la infancia debe prestarse especial atención a la detección de la ambliopía. Es fundamental su tratamiento antes de los 6 años para poder recuperar la función visual perdida, ya que en edades posteriores resultaría mucho más difícil o prácticamente imposible.
ACTIVIDAD FÍSICA Y SÍNDROME DE MARFAN

La actividad deportiva es importante en pacientes con síndrome de Marfan, ya que aporta beneficios físicos y psicológicos:

  • Mejora la capacidad de ejercicio.
  • Reduce la presión arterial y el peso.
  • Regula el metabolismo y la función gastrointestinal.
  • Incrementa la densidad ósea.
  • A menudo contribuye a la mejoría en el estilo de vida, como el cese del hábito tabáquico, la moderación en el consumo de alcohol y la mejoría en la nutrición.
El ejercicio debe ser clasificado por una serie de características. La actividad aeróbica debe ser conducida a una intensidad que permita que el oxígeno sea utilizado para generar energía. Hay un equilibrio entre las necesidades de los músculos y la capacidad del organismo para proveerlos de oxígeno.
En la actividad anaeróbica el oxígeno es insuficiente y las células han de utilizar recursos internos, lo que supone un estrés tisular en el aparato cardiovascular.
Los deportes son clasificados basándose en el riesgo de colisión (contacto) o en su intensidad.
Clasificación de la actividades deportivas*
Contacto / Alto riesgo de colisión: extremo - Baloncesto, boxeo, hockey sobre hierba, fútbol, hockey sobre hielo, artes marciales, esquí.
Contacto limitado: extremo - Béisbol, ciclismo, gimnasia, patinaje, voleibol, squash.
No contacto: extremo - Aeróbic, running, halterofilia.
No contacto: moderadamente extremo - Bádminton, footing, natación, tenis.
No contacto: no extremo - Golf, pasear.
* Modificado de la revisión de la American Academy of Pediatrics.

Los pacientes con síndrome de Marfan deben evitar sistemáticamente los deportes de contacto ante el riesgo de daño ocular o de la aorta, así como deportes de esfuerzo extremo.

3 comentarios:

  1. Hola, recién veo tu blog y me interesó esto de que publicaras distintos sindromes, yo pertenezco a sindrome de Ehlers Danlos (SED)que tambien genera discapacidad y es pariente del S de Marfan, me gusta tu trabajo!!! un beso. :)

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  2. Hola, recién veo tu blog y me interesó esto de que publicaras distintos sindromes, yo pertenezco a sindrome de Ehlers Danlos (SED)que tambien genera discapacidad y es pariente de Marfan, me gusta mucho tu trabajo !!! :)

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  3. hola es la primera vez que veo esta pagina .queria saber sobre el sindrome de marfan. muchas gracias
    por la informacion que das a conocer ,quiero saber mucho mas , como las causas los riesgos, tratamientos. etc

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