jueves, 5 de junio de 2014

Parálisis cerebral: novedades en su tratamiento y prevención

Se denomina parálisis cerebral a un conjunto de enfermedades no evolutivas e intransmisibles que afectan en distinto grado a 1 a 2 de cada 1.000 nacidos vivos. Los tratamientos disponibles se renuevan con las novedosas investigaciones (existen más de 400 en curso) e incluso se abren expectativas de remisiones sorprendentes, como el caso de un niño alemán que a los 2 años se encontraba postrado y apenas dos años después puede moverse y hablar.

Breve reseña
Conocida la afección desde 1860, el término involucra a una serie de trastornos neurológicos no evolutivos (no empeoran con el transcurso del tiempo) que aparecen en la infancia temprana y que afectan permanentemente el movimiento del cuerpo y la coordinación de los músculos, con o sin otras patologías asociadas.
Se estima que entre 1 y 2 de cada millar de nacidos vivos padece de parálisis cerebral (PC), por lo que resulta bastante frecuente, aunque hay que destacar que su severidad varía extremadamente en cada caso, por lo que sus consecuencias pueden ir desde postración y necesidad de asistencia de por vida, incluso con riesgo de muerte prematura, hasta síntomas leves que apenas se perciben y que no afectan el normal desempeño de la persona en todos los aspectos.
Si bien durante muchos años se imputó a problemas perinatales, más precisamente a trabajos de parto dificultosos, en los que el bebé sufre de anoxia (falta de oxígeno) temporal, las investigaciones de las últimas décadas demostraron que ello solamente puede explicar entre el 5 y el 10% de los episodios, mientras que la gran mayoría restante obedece a otras causas, como la PC congénita, esto es, debido a fallas genéticas que implican malformaciones cerebrales que afectan las áreas de control motor, o la adquirida, en la cual suele ser identificable el suceso que la produjo, usualmente referido a alguna infección viral o bacteriana, un traumatismo craneano producto de un accidente o una caía, entre otros.
Cualquiera sea el origen, hay cuatro tipos de daño cerebral que disparan sus síntomas:
Daño en la materia blanca del cerebro: La materia blanca es la que transmite las señales nerviosas. Ante la aparición de los desencadenantes de PC, en algunos casos esta materia presenta huecos en su conformación, que dificultan la transmisión de las señales.
Desarrollo anormal del cerebro: El cerebro fetal es muy vulnerable, sobre todo en las primeras 20 semanas de gestación. Mutaciones genéticas, fiebres, infecciones, traumatismos u otras alteraciones que causen condiciones insalubres en el útero pueden conducir a la PC.
Hemorragia cerebral: Algunos bebés son susceptibles de accidentes cerebrovasculares en el seno materno debidos a coágulos sanguíneos en la placenta, así como también pueden producirla malformaciones en los vasos y defectos en la coagulación. La alta presión en la sangre de la madre y algunas infecciones que ella pueda sufrir aumentan el riesgo hemorrágico.
Daño causado por la falta de oxígeno en el cerebro: El principio de asfixia es común en bebés por el estrés del trabajo de parto y el parto mismo. La sangre de los pequeños está capacitada como para compensar la poca oxigenación en períodos cortos, pero el problema se presenta cuando esos tiempos se prolongan. También puede presentarse por baja presión arterial de la madre, rotura del útero, desprendimientos de la placenta e inconvenientes en el cordón umbilical.
Existen ciertos factores que incrementan el riesgo de la aparición de la PC, tales como el bajo peso al nacer, la prematuridad, los nacimientos múltiples, ciertas infecciones maternas durante el embarazo (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes, entre otras), incompatibilidad del tipo sanguíneo (rh positivo y negativo), la exposición a sustancias tóxicas de la madre (caso típico, mercurio metílico), presentación de nalgas, puntuación Apgar baja (frecuencia cardíaca, respiración, tono muscular, reflejos y color de la piel) y convulsiones.
Es necesario tener en cuenta que la mayor probabilidad no implica que necesariamente el niño o niña vaya a exteriorizar algún problema. La gran mayoría de los bebés que presentan una, dos o más características de riesgo como las enunciadas gozan de buena salud. Ello solamente quiere decir que hay que estar atentos ante la posibilidad de alguna complicación o correr las pruebas necesarias para determinar la existencia de PC o de cualquier otra patología. Si hay alguna, la detección temprana implica mayores chances de cura, cuando ello es posible, o de mejoramiento en la condición del niño.
En cuanto a los tipos, suele clasificársela, según el tipo de movimiento observable, en espástica (músculos tensos), atetoide (torsiones) o atáxica (problemas de coordinación y equilibrio). Además, las afecciones pueden ser hipotónicas (poca tonicidad muscular) o hipertónicas (rigidez).
De acuerdo a los miembros, los lados del cuerpo afectados y el tipo de afección (paresia = debilitamiento; plejía = parálisis), se catalogan como hemiplejía/hemiparesia espástica (un lado, usualmente brazo y mano, pero en ocasiones también la pierna); diplejía/diparesia espástica (normalmente afecta los miembros inferiores, pero, en grado menor, brazos y cara en algunos casos) y cuadriplejía/cuadriparesia espástica (compromete a todos los miembros y también a otros músculos, es la forma más grave).
También se distinguen la parálisis cerebral discinética (movimientos incontrolados de torsión en manos, brazos, piernas o pies), la atáxica (tipo raro que afecta el equilibrio y la sensación de profundidad) y las formas mixtas, que no encuadran en las anteriores, como, por ejemplo, los casos en que existen músculos tirantes, mientras que otros se hallan flácidos.
En cuanto a las enfermedades concomitantes, la más frecuente es el retraso mental, que afecta a las dos terceras partes de los sujetos en distintos grados. También pueden presentar trastornos convulsivos (cerca del 50% de ellos), retrasos en el crecimiento y el desarrollo, deformidades en la columna, babeo, incontinencia y deterioros en visión, audición y lenguaje.
Su diagnóstico se realiza mediante la evaluación de las habilidades motoras. Es frecuente que se complemente con estudios para determinar que ello no se deba a otras posibles causas (tumores, problemas musculares, metabólicos, algún síndrome, etc.).
Si bien hasta el presente no hay cura, es posible aliviar muchos de sus síntomas, así como tratar las consecuencias de las patologías concomitantes.
En ese sentido, es posible recurrir a medicamentos (diazepam, baclofén, dantrolene sódico y tizanidina, entre otros), cirugía (elongación de músculos y tendones, por ejemplo), dispositivos ortopédicos y a distintas disciplinas que mejoren la problemática específica de cada paciente. Entre otras posibles, podemos mencionar la fisioterapia, la traumatología, la terapia ocupacional, terapias del habla y del lenguaje y la psicología.
La gran cantidad de personas afectadas (se estima que solamente en los EE.UU. hay más de un millón) hace que sea un tema preferencial entre los investigadores (existen más de 400 investigaciones en curso), por lo que constantemente se abren nuevas líneas de estudio sobre la problemática. Algunas de ellas buscan comprender mejor cómo se produce, para intentar su prevención; otras persiguen obtener mejores procedimientos para optimizar la calidad de vida de los pacientes, y también las hay que intentan establecer procedimientos diagnósticos menos invasivos y más precisos, aunque todas tienen como meta última la posibilidad de revertir sus efectos.
Veamos sucintamente las más recientes.

Las investigaciones
Hace dos décadas, el investigador austríaco Heinz Prechtl creó un método no invasivo y de bajo costo para detectar problemas neurológicos en los primeros dos años de vida a través de la observación de los movimientos típicos de los bebés entre las 6 y 20 semanas. Su estudio inicial logró detectar un 95% de casos de PC y otras disfunciones tras dos años de seguimiento.
En la actualidad, se halla en pleno desarrollo una investigación similar, basada en los mismos principios, en la Escuela de Medicina de la Universidad de Hawaii.
Afirman los investigadores que si bien no existe cura para la PC, la aplicación de las técnicas paliativas se demora (hasta los 6 meses o más) porque los estudios que se utilizan para confirmar las sospechas (imágenes cerebrales) tienen una baja eficacia para la tarea, lo que impide que se logren mejores resultados, dado que la plasticidad neuronal decrece con el tiempo.
A su vez, como objetivo secundario, apuntan a detectar la interrelación entre los daños cerebrales y las complicaciones pulmonares que permita una intervención temprana.
El estudio terminó la recolección de datos en febrero de este año y los resultados preliminares resultan altamente auspiciosos.
Por otra parte, un estudio realizado por científicos neozelandeses ha logrado éxito en un campo en el que existen pocos resultados concretos. Se trata del fortalecimiento de huesos y músculos en personas con PC, que la enfermedad tiende a debilitar. Como resultado de la movilidad restringida, unos y otros tienden a originar problemas más o menos serios en la marcha y la motricidad, por ejemplo, además de deformaciones óseas.
El novedoso método consiste en aplicar vibraciones al cuerpo del paciente. “Manteniendo o mejorando la salud de huesos y músculos durante la etapa de crecimiento”, afirma el Dr. Silmara Gusso, de la University of Auckland-Liggins Institute, director del proyecto, “la terapia vibratoria mejora la movilidad y la calidad de vida de las personas”.
El procedimiento se realizó con un grupo de adolescentes, a los que se les aplicó sesiones vibratorias durante 9 minutos diarios por un lapso de 20 semanas. Los estudios realizados al finalizar mostraron un incremento en la densidad ósea así como de la masa muscular, lo que permitió un apreciable mejoría de la motricidad en los 13 sujetos participantes, que portaban una PC moderada.
Los investigadores apuntan ahora a ampliar la muestra y también a extenderla a personas con un grado de compromiso mayor.
El trabajo fue presentado en reuniones científicas y las expectativas son que, en caso de confirmarse los resultados de esta muestra reducida y acotada a PC moderada en un número mayor y de afectación más profunda, la terapia vibratoria se transforme en un procedimiento estándar en un futuro cercano.
Desde hace un siglo se conoce la Estimulación Transcraneal Directa, que consiste en estimular determinadas zonas del cerebro con electricidad de baja intensidad para obtener diversos resultados.
En principio utilizada para intentar modificar estados de ánimo, quizás su forma más conocida resulte el electroshock, práctica considerada aberrante por algunos, que consiste en el suministro de montos relativamente altos de electricidad hacia el cerebro para tratar diversos cuadros psiquiátricos considerados graves, que, si bien continúa en uso, tiende a desaparecer y que, a diferencia del pasado, requiere el consentimiento informado del paciente para su utilización, puesto que sus efectos secundarios pueden ser serios y su práctica dolorosa.
En las últimas décadas se ha descubierto su utilidad respecto de diversas dolencias, aplicando montos que no producen dolor ni efectos adversos y, con base en un mapeo más certero del cerebro, logrando estimular precisa y solamente las áreas deseadas.
Si bien su efectividad no ha sido demostrada, en algunos casos ha mejorado la condición del paciente que se buscaba incrementar. Respecto de la PC, algunos estudios revelan mejoras a nivel cognitivo.
Un trabajo que se halla en curso está dedicado a su aplicación en la Hemiparesis Pediátrica.
Liderado por la Dra. Bernadette Gillick, de la Universidad de Minnesota, se ha terminado el proceso de reclutamiento de sujetos, para pasar al testeo, cuyos resultados preliminares muestran importantes mejoras respecto de la motricidad en la mano afectada en los niños tratados.
Ganador de una importante beca otorgada por la Cerebral Palsy International Research Foundation, una entidad sin fines de lucro fundada en 1948 y que reúne a investigadores procedentes de los EE.UU., Canadá, Medio Oriente, Reino Unido, Australia y Grecia, que se dedica a reunir fondos y respaldar investigaciones viables sobre PC, este estudio resulta muy prometedor en sí mismo, al tiempo que abre el panorama para la intensificación de la estimulación cerebral trascraneal para otras áreas de la PC.
Por otro lado, existen varios trabajos publicados en revistas científicas que dan cuenta de que los tratamientos con células madre podrían lograr buenos resultados aplicados a PC.
Si bien la inmensa mayoría de ellos se halla en etapas experimentales, sin que sus conclusiones sean definitivas, en la Universidad de Duke, EE.UU., se halla en marcha un programa en ese sentido.
Los investigadores han reunido información de otros desarrollos en la misma línea para su diseño, el que cuenta con todas las medidas y los estándares de las investigaciones científicas confiables, siguiendo los cuales intentarán establecer si el estado del conocimiento en esa materia puede determinar la viabilidad de los tratamientos con células madres en PC.
Obviamente que estos científicos creen que la respuesta será afirmativa, dados los datos teóricos obtenidos. En caso de confirmarse, su búsqueda se orientará, en un segundo paso, a buscar resolver cuestiones que hasta ahora no hallan una respuesta coherente, tales como las dosis, si los trasplantes deben ser autólogos (de la misma persona) o no, la duración del tratamiento, la ruta de administración (endovenosa o aplicada en el mismo cerebro, por ejemplo), los posibles efectos secundarios y cómo evitarlos, los tipos y grados de PC que pueden ser tratados y qué mejoras o remisión se puede conseguir.
A su vez, el Dr. Michael Fellings y colegas de la Universidad de Toronto han publicado un trabajo dirigido al público en general, basado en las últimas investigaciones que circulan, en el que afirman que, teóricamente, trasplantar células madre en el cerebro puede mejorar y/o suplantar células deterioradas; que en pruebas con animales se ha logrado reducir el daño y mejorar la movilidad; que los nuevos procedimientos tecnológicos permiten tomar células del mismo paciente y transformarlas en el tipo necesario para el tratamiento de ciertas lesiones, al tiempo que advierten que ninguno de los procedimientos que se ofrecen en distintas partes del mundo para lidiar con la PC tienen una base científica aprobada.
En general, quienes consideran que el camino es correcto pero que aun los resultados no son confiables, manifiestan que es necesario aguardar la confirmación de estudios más estrictos que den cierta seguridad, porque, más allá de que someterse a tales tratamientos es costoso (varias decenas de miles de dólares), en muchos casos no se logran los resultados esperados e incluso se corren riesgos innecesarios.
Por otro lado, hace pocos meses sorprendió la aparición de una noticia en la que un grupo de médicos de Bochum, Alemania, afirmó haber revertido un caso de PC en un niño de 2 años, que se hallara en estado vegetativo tras sufrir un ataque cardiaco.
El Dr. Arne Jansen, el médico tratante, expresó que las oportunidades de supervivencia en casos como el de este pequeño es apenas del 6% y que los supervivientes suelen mostrar escasos signos de conciencia y que usualmente quedan en estado vegetativo.
Tras tratarlo mediante aplicaciones de células madre de su propio cordón umbilical, el que fue preservado tras el nacimiento, en enero de 2009, los estudios periódicos que se realizaron entre los 2 y los 40 meses posteriores confirmaron una recuperación notable: poco a poco el pequeño comenzó a mejorar. En la actualidad, no solamente consiguió tener cierta independencia de movimientos (come por sus propios medios y camina con asistencia) sino que es capaz de hablar (oraciones de hasta cuatro palabras), sin que se adviertan signos de retroceso en su condición.
Ello coincide con un reporte de marzo del año pasado, en el que un grupo de investigadores coreanos reportó haber obtenido resultados similares en un grupo de cien niños con un método idéntico al utilizado por los profesionales del Hospital Católico de Bochum.
Existen otras muchas investigaciones en curso, como dijimos, más de 400, que intentan mejorar los síntomas y lograr una calidad de vida más plena, las que buscan prevenir y también las que se centran en la posibilidad de la remisión de la PC.

Para terminar
Las ciencias nos sorprenden cada día con nuevos descubrimientos.
Las referidas a la salud han logrado curar o contener muchas dolencias que hasta hace pocos años aparecían como imbatibles.
Los progresos respecto de la PC son alentadores, más allá de que nunca deben abrigarse falsas expectativas. Pero sí una sana esperanza: los avances sobre Parálisis Cerebral permiten alentarla.

Ronaldo Pellegrini

No hay comentarios:

Publicar un comentario

Una historia de perseverancia: cómo Isabelle se convirtió en campeona en trampolines sin sus extremidades

La galesa Isabelle Weall, de 14 años, se consagró campeona nacional en trampolín y, a través de las redes sociales, se convirtió en una...