miércoles, 11 de octubre de 2017

Cannabinoides y síndrome de West: ¿una alternativa válida y de bajo costo?



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El síndrome de West está considerado una de las “encefalopatías epilépticas catastróficas”. Si bien no hay cura para él hasta el momento, existen tratamientos que tienen consecuencias que agregan riesgo a la salud y la vida de los pacientes. Diversos estudios han concluido que los derivados de la Cannabis resultan una alternativa mucho menos peligrosa y más accesible que los medicamentos corrientes y hasta con mejores resultados, mientras que muchos profesionales de la salud descreen de ello.

Introducción
Desde hace décadas se demoniza a las sustancias conocidas como cannabinoides, haciendo creer, en muchos de los mensajes que se transmiten por los medios a través de ciertas figuras sanitarias con cierta autoridad, que se trata de unos químicos perversos y adictivos que arruinan la vida de las personas, cuando, en realidad, se hallan no solamente en la naturaleza sino que, además, se sintetizan en el propio cuerpo de los animales (incluidos los seres humanos) en lo que se conoce como sistema endocannabinoide, que interviene en la regulación natural de una amplia variedad de procesos fisiológicos tales como la liberación de neurotransmisores, la regulación de la percepción del dolor, las funciones cardiovasculares, las del hígado y las gastrointestinales, el metabolismo, la termorregulación, el sueño, entre otras.
Como si ello fuera poco, desde hace más de treinta años se producen sintéticamente en laboratorios medicinales y constituyen la sustancia activa de varios medicamentos que tienen la aprobación de las autoridades sanitarias de muchos países y que sirven, entre otras cosas, para atenuar los síntomas que produce la aplicación de quimioterapia, la pérdida del apetito y la de peso, y controlar náuseas y vómitos.
Los defensores de su utilización refieren que su utilidad excede ampliamente aquella que le concede la Medicina tradicional y que los cannabinoides serían efectivos, si no para curar, al menos para mejorar considerablemente los síntomas de muchas otras afecciones, entre ellas, una rara y severa, como el Síndrome de West.

Breve descripción
Conocido desde 1841, cuando el médico y boticario inglés William James West publicó en The Lancet un artículo en el que describía un cuadro de espasmos infantiles presente en su propio hijo de cuatro años, tiene una incidencia de 1 cada 4.000 a 6.000 nacidos vivos, con una tendencia mayor a manifestarse en varones que en mujeres. Se ubica entre las enfermedades consideradas “encefalopatías epilépticas catastróficas”, lo que habla de que se trata de una condición muy seria.
Tres son las características principales que lo definen. Ellas son:
– Espasmos que se dan en serie.
– Alteración en el desarrollo psicomotor.
– Resultados de electroencefalograma con hipsarritmia, esto es, que muestran enlentecimiento y desorganización de la actividad cerebral.
Los espasmos suelen ser de tipo flexor, los que se ejemplifican con que el cuerpo queda como una navaja al cerrarse. Aunque los músculos comprometidos pueden ser variados, en muchas ocasiones los del cuello, el tronco y las extremidades se conjugan en una serie episodios reiterados en unos pocos segundos.
También los hay extensores, es decir, aquellos que producen la extensión de los músculos, quedando el sujeto en forma de cruz.
Pero la forma más común de manifestación es la mixta, es decir, la que combina ambos tipos de movimientos.
A su vez, estas crisis epileptoides suelen acompañarse de desviaciones oculares (55% de los casos), alteraciones respiratorias (59%), gritos, muecas, rubor, etc.
Si bien en algunos casos algún ruido fuerte o el contacto con personas o cosas pueden dispararlos, en otras ocasiones los episodios convulsivos se producen sin motivación aparente.
Respecto del retraso psicomotor, se señala que no solamente no se adquieren nuevas habilidades sino que se pierden las adquiridas, entrando en un estado de indiferencia ante los estímulos exteriores en relativamente pocos días.
Normalmente (90%) la enfermedad se hace presente antes del primer año de edad, siendo más corriente que ello se produzca entre el 4º y el 7º mes de vida. Los inicios que van más allá de los 18 meses se cree que no son tales, sino que se deben a errores diagnósticos.
En el 85% de los casos lo que conduce al diagnóstico son los espasmos, mientras que en el 15% restante la alerta proviene del retraso psicomotor observado.
El SW se divide en dos tipos, el criptogénico y el secundario o sintomático.
El primero hace referencia a que no existen evidencias previas de afecciones, lesiones u otras causas en el cerebro que puedan explicar su aparición. Dado el avance de las técnicas diagnósticas, se va reduciendo paulatinamente su número.
Por el contrario, en el segundo es el resultado de una causa que puede conocerse, que abarca un buen número de posibilidades. En ese sentido, el SW puede resultar, entre otras, la consecuencia de:
– Una isquemia antes o durante el nacimiento.
– Infecciones intrauterinas como, por ejemplo, toxoplasmosis, rubeola y citomegalovirus.
– Desarrollo defectuoso del cerebro (malformaciones tipo microgiria, paquigiria, lisencefalia, etc.).
– Otras causas de origen infeccioso en el niño, como ciertos herpes.
– Enfermedades diversas, como la esclerosis tuberosa.
En general, las formas criptogénicas poseen un pronóstico más favorable. Así, la mortalidad en el SW de este tipo alcanza el 6%, mientras que en las secundarias se eleva al 37%. Distintas estadísticas afirman que entre el 11 y el 25% de estos niños mueren antes de los 3 años de edad.
En lo que hace al retraso mental, entre el 28 y el 44% de aquellos provenientes de causas desconocidas tendrán una evolución mucho más satisfactoria (alrededor del 10% podrán desarrollar una vida normal), mientras que en las sintomáticas existe una marcada tendencia al retraso severo.
Algunos casos evolucionan hacia una forma con mayores complicaciones: el Síndrome de Lennox-Gastaut.

Tratamiento convencional
El SW no tiene cura, al menos hasta el momento. Lo que se busca mediante las acciones terapéuticas es mitigar la frecuencia y la intensidad de los espasmos.
Para ello se recurre a algunos fármacos que han mostrado cierta eficacia para dicho cometido.
Uno de los más comunes es la vigabatrina, que ha demostrado que reduce en un 43% los episodios espasmódicos, pero cuyos efectos secundarios pueden afectar, sobre todo en el largo plazo, el campo visual de los pacientes.
La ACTH (hormona adrenocorticotropa) ha resultado uno de los remedios más eficaces y de los primeros en utilizarse.
Parece ayudar a que en los casos de origen criptogénico se obtenga cierta normalidad intelectual en un porcentaje elevado (entre 33 y 44%), pero al mismo tiempo se señala que su efectividad se ve seriamente empañada por los efectos secundarios que su utilización prolongada ocasiona.
Entre otros problemas que acarrea, se señala que se producen infecciones intercurrentes, tiende a aumentar la tensión arterial, se han reportado casos de hemorragia cerebral, suelen detectarse problemas cardíacos antes inexistentes, produce hirsutismo, sedación y somnolencia, en algunas oportunidades acompañados estos últimos por irritabilidad.
Pero seguramente el aspecto más inquietante acerca de este medicamento es que se le atribuye una mortalidad del orden del 5% en los pacientes que lo utilizan.
El ácido valproico suele utilizarse sobre todo en los casos secundarios, con una efectividad de entre el 25 al 50% en la reducción de los espasmos.
La prednisona se reporta como un anticonvulsivo eficaz, aunque con efectos secundarios que incluyen apetito (y el consiguiente aumento de peso), irritabilidad, aumento de la presión arterial, elevación de los niveles de azúcar y disminución de potasio en sangre, entre otros.
En algunos casos puede recurrirse a dos o más medicamentos, aunque siempre se recomienda que el seguimiento médico sea estricto, dados los efectos secundarios que poseen todos estos medicamentos.

¿Y la cannabis?
Se cree que el efecto beneficioso que los derivados cannabinoides producen se debe a que activan el receptor cannabinoide 1 (CB1), haciendo que se reduzca la excitabilidad neuronal, lo que, a su vez, hace que no se disparen las crisis.
Existe una buena cantidad de estudios que demuestran que los derivados de la cannabis tienen propiedades antiespasmódicas, conocidas, incluso, desde épocas ancestrales.
Entre muchos otros síndromes y condiciones que se afirma que esta sustancia puede mejorar se halla también el SW.
En este sentido, un estudio realizado en 2015, publicado en la revista Epilepsy & Behavior, demostró que los ataques epileptoides en niños con el síndrome redujeron su frecuencia en un 85% y que el 14% directamente experimentó la desaparición de dichos episodios, al tiempo que mejoraba otros aspectos tales como la calidad del sueño (53%), la lucidez (71%) y el humor (63%).
Otro trabajo aparecido en la misma publicación en 2013 había mostrado resultados similares al anterior.
Por otro lado, en la revista científica Epilepsia se publicó en junio de 2014 un caso clínico en el que se da cuenta de una niña que, tratada con derivados de cannabis, redujo la frecuencia de casi 50 episodios epilépticos diarios a 2 o 3 convulsiones nocturnas al mes, lo que, obviamente, redundó en una mejora ampliamente significativa de su condición, al tiempo que le permitió dejar de tomar los medicamentos antiepilépticos que consumía hasta entonces.
A su vez, la página oficial pubLMed, que es una especie de biblioteca online de los National Institutes of Health (algo así como el Ministerio de Salud de los EE.UU.), reproduce los trabajos reseñados, confirmando los resultados y dándoles, por lo tanto, una validación oficial.
También la Universidad de California, en Los Ángeles, ha realizado tres estudios en los que se muestra las consecuencias beneficiosas de la utilización de estos derivados de la Cannabis Sativa, con muy buenas expectativas, aunque se concluye en la necesidad de realizar más investigaciones y con un mayor número de casos para habilitar definitivamente el uso de estos químicos en el tratamiento del SW.
Se señala que, además de los excelentes resultados que han mostrado los ensayos científicos realizados hasta el momento utilizando cannabinoides respecto del control de las crisis, un aspecto no menor es que no se han registrado mayormente efectos secundarios tan devastadores como los que suelen producir, en mayor o menor medida, los medicamentos tradicionalmente utilizados para tratar los efectos del Síndrome.
Otro aspecto para resaltar es que, al poder extraerse de una planta bastante fácil de cultivar y por procedimientos sencillos, el costo de su producción (y así debiera ocurrir con su precio final) tiende a ser muchísimo menor que el de los medicamentos sintéticos que se utilizan en el tramaniento.
Los detractores de la utilización de formas alternativas como la señalada explican que no existen suficientes estudios que proporcionen evidencia como para adoptar su uso como estándar, al tiempo que los que circulan tampoco contienen el número adecuado de casos como para que sus resultados puedan universalizarse.
También advierten el peligro de combinar los tratamientos ya aprobados con los provenientes de la Marihuana Medicinal, puesto que existen en su composición más de un centenar de sustancias que pueden llegar a interactuar con esos fármacos y provocar efectos indeseados y contraproducentes capaces de poner en riesgo la salud del paciente.

Conclusiones
El síndrome de West es, ciertamente, una condición preocupante, aunque no solamente por sus consecuencias directas sino porque aquellos medicamentos que se utilizan para su tratamiento poseen consecuencias derivadas de distinta gravedad, que van desde problemas relativamente menores hasta la posibilidad de que causen la muerte del paciente.
Es sabido que la lucha entre lo establecido y las nuevas (o no tan nuevas, aunque distintas) formas de curar/aliviar posee diversas aristas, algunas de las cuales tienen un estricto contenido científico (ausencia de validación, procedimientos investigativos imperfectos, manipulación de datos, etc.), de simple poder (resistencia a cambiar lo establecido y a adaptarse a las novedades) y hasta económicas, que hacen que se opongan cuestiones de mercado (y de ganancia) por sobre las estrictamente sanitarias, lo que traba y en muchas ocasiones impide los nuevos desarrollos, sobre todo aquellos que se producen desde fuera de la industria.
Es cierto que faltan estudios a largo término para establecer sin dudas la inocuidad de los tratamientos derivados de la cannabis, pero también lo es que los medicamentos que se utilizan actualmente para el síndrome tienen efectos peligrosos, por lo cual la pregunta que subyace es: ¿vale la pena suspender, al menos por un tiempo, el tratamiento que se esté realizando e intentar uno alternativo que parece tener similar o mayor grado de efectividad y menos consecuencias? Cada persona deberá hallar la respuesta.

Ronaldo Pellegrini
ronaldopelle@yahoo.com.ar

Fuentes:

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