SÍNDROME DE WEST
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica
dependiente de la edad caracterizada por espasmos epilépticos, retardo del
desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el
electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente.
CLASIFICACIÓN
Se encuentran tres clasificaciones: idiopático, criptogénico
y sintomático.
La clasificación Idiopática incluye aquellos casos en los
cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas.
Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad. Se
caracterizan por presentar antecedentes familiares de otras formas de epilepsia
idiopática o crisis febriles o desarrollaron durante el seguimiento un raso
genético en el EEG (Electroencefalograma) como respuestas fotoconvulsivas,
descargas de punta-onda rolándicas. El desarrollo neuropsicilógico fue normal
en todos los niños.
El término Criptogénico se refiere a aquellos síndromes en
los cuales se presume que sean sintomáticos pero la causa está oculta.
El término Sintomático se refiere a un síndrome en el cual
las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales
identificables. Constituye el grupo más frecuente. Existen diversos factores
etiológicos prenatales, perinatales y postnatales.
1. Factores Prenatales: Displasia cerebral, Anomalías
cromosómicas, Infección, Enfermedades metabólicas, Síndrome congénito, Injuria
hipóxico-isquémica, entre otros.
2. Factores Perinatales: Los daños perinatales incluyen
lesiones difusas a causa de encefalopatía hipóxico-isquémica y lesiones focales
como la poroencefalia ocasionada por trastornos cerebrovasculares que se
presentan entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 días de vida, como
también Hipoglisemia.
3. Factores Postnatales: Infección, Hemorragia y trauma,
Encefalopatía hipóxico-isquémica, Tumor cerebral.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El síndrome de West se inicia en la mayoría de los pacientes
durante el primer año de vida y más frecuentemente entre los 3 y 7 meses de
edad. Se caracteriza por la aparición de espasmos epilépticos, retardo del
desarrollo psicomotor y anomalías en el electroencefalograma (usualmente de
tipo hipsarritmia).
Espasmos epilépticos: Los espasmos se caracterizan por la
contracción brusca, generalmente bilateral y simétrica de los músculos del
cuello, tronco y miembros.
Se acompaña de una breve pérdida de la conciencia.
Existen tres tipos principales de espasmos: en flexión,
extensión y mixtos.
Retardo del desarrollo psicomotor: Un gran número de
pacientes con síndrome de West presentan retardo psicomotor antes del comienzo
de los espasmos.
Aunque estos niños pueden presentar regresión en el
desarrollo psicomotor cuando los espasmos aparecen, esta situación no
representa un cambio significativo en su condición. Es más evidente la
regresión en el desarrollo psicomotor en aquellos pacientes en los que
previamente tienen un desarrollo psicomotor normal.
Pueden distinguirse varios signos importantes de deterioro
psicomotor.
Anomalías en el electroencefalograma: El EEG determina la
actividad eléctrica del cerebro por medio de electrodos adheridos al cuero
cabelludo. El EEG característico del síndrome de West es el denominado
hipsarritmia (enlentecimiento y desorganización de la actividad eléctrica
cerebral, trazado anárquico, con mezcla aleatoria de puntas y ondas lentas, y
todas ellas independientes entre una y otra derivación sobre el cuero
cabelludo).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con trastornos
no epilépticos como: Cólicos del lactante, Mioclonía benigna de la infancia
temprana, Postura de opistótonos por la espasticidas, Reflujo gastroesofágico.
También se debe realizar el diagnóstico diferencial con
síndromes epilépticos como:
1. Epilepsia mioclónica del lactante
2. Encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de
Ohtahara, que se inician en la etapa neonatal.
Hay formas precoces de espasmos infantiles como es el caso
del síndrome de Ohtahara o Encefalopatía Epiléptica Infantil Precoz con Salvas
Supresión. Por otro lado existe la tendencia reconocida de los espasmos
infantiles a evolucionar a un síndrome de Lennox-Gastaut, que en casos rebeldes
es de aproximadamente es de un 30% (pero no en los idiopáticos).
TRATAMIENTO
Fármacos:
1. Piridoxina: Es una vitamina que se administra en primera
medida, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esa vitamina.
2. ACTH: Fue el primero en demostrar su eficacia en el
tratamiento de la enfermedad.
3. Ácido Valproico: La valoración a largo plazo demostró la
estabilidad del resultado inicial en el control de los espasmos infantiles y lo
que es más, se comprobó la preservación del potencial cognitivo de los
pacientes.
Los porcentajes de recidivas, epilepsia residual posterior
al síndrome de West, autismo y retraso mental fueron significativamente
inferiores a los obtenidos en los pacientes tratados con ACTH.
4. Vigabatrina: A medio plazo su eficacia parece ser similar
a la del ACTH, a corto plazo su toxicidad es menor y su eficacia se consigue en
un tiempo más corto.
5. Prednisona: Es muy eficaz en el tratamiento de las
convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundario.
6. Topiramato: Es un antiepiléptico con numerosos mecanismos
de acción.
Quirúrgico: Cuando el tratamiento médico ha fracasado y
estamos ante un lactante que no presenta una lesión difusa severa e
irremediable en su sistema nervioso, se plantea ir un poco más allá en el
tratamiento de los espasmos infantiles, intentando su control por métodos
potencialmente más resolutivos.
La cirugía - pese al buen papel que pueda tener en el
control de las crisis – no tiene una influencia excesivamente brillante en el
desarrollo psicomotor de estos niños de forma directa.
TERAPIAS COMPLEMENTARIAS
Estimulación Temprana y Terapéutica
El término “estimulación” es un término muy amplio que hace
referencia a cualquier actividad que realicemos con el fin de brindar nuevas
experiencias y así incidir en el desarrollo cerebral. Cuando se habla de “estimulación”,
normalmente se hace refiriéndose a la “estimulación temprana”.
Ésta se denomina “temprana” por el momento en el que se
aplica, nunca porque se pretenda que un niño logre llegar a donde no le
corresponde por su edad o su estado de madurez.
Cada día somos más conscientes de que el desarrollo del
cerebro del niño no depende solamente de su genética y que este desarrollo no
viene dado con el nacimiento. Sino que se produce gracias a cada experiencia
brindada al bebé por su entorno. Para que las neuronas con las que nace el bebé
se activen y funcionen son necesarios gran cantidad y calidad de estímulos de
todo tipo (sonoros, visuales, táctiles, olfativos, gustativos y de movimiento).
La mayoría de las nuevas conexiones y circuitos neuronales
se forman en los tres primeros años de vida. De aquí que la estimulación sea
“temprana”, su período de aplicación se extiende hasta los seis años. Ésta es
una de las razones por las que se realiza la estimulación temprana, para
aprovechar el momento adecuado en el que es posible incidir en el desarrollo
cerebral de nuestros hijos.
Pretendemos enriquecer el entorno y las experiencias para
lograr un mayor y mejor desarrollo del potencial innato del niño. La
estimulación temprana puede utilizarse también como prevención. Es vital
realizarla en casos de riesgo como son los bebés prematuros o niños que hayan
sufrido alguna lesión durante el embarazo o el parto. En estos casos se
pretende incidir en el desarrollo de forma que se eviten posibles problemas
futuros.
Pero la estimulación también puede ser terapéutica, y no
necesariamente ha de ser siempre “temprana”. Esto quiere decir que podemos
estimular el sistema nervioso (cerebro) buscando solucionar problemas muy
diversos, y que es posible hacerlo en niños más mayores o en adultos.
Floortime
Es una técnica terapéutica que parte de la premisa de que un
adulto puede ayudar a un niño a ampliar sus círculos de comunicación al ponerse
a su nivel de desarrollo, y a partir de ahí fortalecer sus habilidades.
La terapia a menudo es incorporada a actividades de juegos
en el piso, como su nombre lo dice. Se pretende ayudar al niño en el desarrollo
de su crecimiento tanto emocional como intelectual en los siguientes aspectos:
1. Autorregulación e interés en el mundo que lo rodea,
2. Intimidad o un amor especial por el mundo de las
relaciones humanas,
3. Comunicación bidireccional,
4. Comunicación compleja,
5. Ideas emocionales,
6. Pensamiento emocional,
Comunicación Aumentativa y Alternativa
Se define como conjunto estructurado de códigos verbales y
no verbales, expresados a través de canales no vocales (gestos, signos,
símbolos gráficos, etc), necesitados o no de soporte físico, los cuales sirven
para llevar a cabo actos de comunicación por sí solos o como apoyo parcial. Se
llama ¨Alternativa¨ cuando el sistema sustituye completamente el habla y la
llamamos Aumentativa¨ cuando el sistema es un complemento del habla. Aunque
muchos padres son reticentes a empezar la comunicación ¨Aumentativa¨ debido a
que creen que su hijo va a perder interés en aprender la lengua oral o escrita.
Sin embargo sucede lo contrario, los niños que usan algún sistema de
comunicación Aumentativa Alternativa incrementan su comunicación y se sienten
motivados para desarrollar su lenguaje.
Existen dos tipos de sistemas de ¨Comunicación Aumentativa
Alternativa¨ necesitados o no de soporte físico.
Los sistemas sin soporte físico, donde los mensajes son
producidos por el usuario, como la Lengua de señas, la dactilografía, etc.
Y los sistemas con soporte físico que son aquellos que
requieren para la expresión del lenguaje un instrumento, como computadores,
comunicadores, tablero de conceptos, etc.
¿Cómo se implementa?
1. Juguetes con switch (pulsadores) para afianzar concepto
causa-efecto y participar de una actividad lúdica.
2. Tableros/carpetas de comunicación para facilitar la
comunicación diaria.
3. Tableros de actividad que permiten interactuar con el
otro.
4. Sistemas de comunicación: PECS (sistema de comunicación por
intercambio de figuras) y Comunicación total-Habla signada a través de los
cuales se busca prioritariamente adquirir y/o mejorar la intencionalidad
comunicativa.
5. Lengua de Señas Argentina, signados de palabras claves,
gestos de uso común y códigos gestuales.
6. Dispositivos con salida de voz para facilitar una
intervención en un diálogo o juego; para trabajar turnos conversacionales, etc.
7. Equipamiento específico: sillas adaptadas, montajes,
punteros (de dedo, de boca, de cabeza), atriles, mesas, ortesis, etc.
8. Programas de computación interactivos y educativos. La
principal desventaja hasta el momento, de estos sistemas con soporte físico es
la dificultad que presentan para ser transportados.
Hidroterapia
La hidroterapia es una alternativa científica que consiste
en el tratamiento de todo el cuerpo o de algunas de sus partes en medio
acuático.
Este proceso terapéutico contribuye a la curación de las enfermedades
más diversas porque actúa sobre el metabolismo, el sistema nervioso central,
sistema nervioso periférico, circulación sanguínea y además aporta elementos al
desarrollo comportamental de las personas.
La estimulación se hace a través del agua. Por lo tanto,
dentro de una piscina el niño o niña recibe las sensaciones que produce el agua
y esto le permite disminuir tensiones, mejorar su relación corporal con su
realidad. También el contacto del cuerpo con el cuerpo de otros, proporciona el
fortalecimiento de mayores relaciones afectivas tanto con las personas que
realizan la actividad como con el grupo que asiste a la práctica creando y
construyendo a largo plazo una relación importante en términos de seguridad y
confianza.
Con la terapia en el agua se propone mejorar la calidad de
vida de las personas en situación de discapacidad, pero de igual forma se puede
aportar a problemas de comportamiento, trastornos de déficit de atención,
miedos e inseguridades y otros problemas de aprendizaje escolar. Esta es una
respuesta a la necesidad de desarrollar alternativas pedagógicas, que
favorezcan la integración social y que brinden la oportunidad para optimizar
condiciones de vida a través del deporte, la fisioterapia y el juego.
La piscina es un medio fundamental para la recuperación y el
desarrollo de personas con algún tipo de discapacidad mental o física. La
densidad de este líquido ayuda a estas personas a llevar una vida más normal
pues adquieren una movilidad que el medio físico no les permite desarrollar.
Las discapacidades que se pueden atender en el agua son múltiples, se pueden
atender desde niños(as), jóvenes y adultos con necesidades educativas
especiales hasta personas autistas, con síndrome de Down o con otros tipos de
discapacidades.
Dentro del agua las personas adquieren y reciben las mismas
actitudes y aptitudes que pueda tener una persona normal. Fuera de la piscina,
cuando tienen que transitar las calles, siguen encontrándose con la dificultad
de la accesibilidad a la ciudad, a veces en situaciones lamentables, que
alteran la salud, como el no poder ser atendido por el odontólogo, asignado por
la empresa prestadora del servicio, porque el consultorio queda en el segundo
piso y no hay infraestructura que permita subir a ese nivel.
Terapia de Movimiento Rítmico y Reflejos Primitivos
¿Qué son los Reflejos Primitivos?
Los reflejos primitivos son unos movimientos automáticos y
estereotipados controlados por el tronco cerebral y ejecutados sin que la
corteza cerebral se involucre. Los posee el feto y el bebé en sus primeros
meses de vida para poder sobrevivir y adaptarse al entorno. Si estos reflejos
no se han desarrollado y/o madurado bien en esta etapa, de mayor el niño puede
tener dificultades en las habilidades motoras y visuales, en la capacidad de
atención y concentración y en el aprendizaje.
¿Qué es la Terapia del Movimiento Rítmico (TMR)?
Cuando nacemos las diferentes partes del cerebro existen
pero aún no trabajan apropiadamente; para que trabajen como una unidad es
necesario desarrollarlas y conectarlas entre sí. Es la estimulación del cerebro
a través de los diferentes sentidos y los movimientos rítmicos del bebé los que
permitirán el crecimiento y las conexiones de las células nerviosas y la
mielinización de las fibras nerviosas.
Si por alguna razón el cerebro del niño no ha recibido
suficiente estímulo de los diferentes sentidos, para que las redes nerviosas se
desarrollen y las diferentes partes del cerebro se conecten, el niño puede
mostrar un retraso en el desarrollo, dificultades en el habla, dificultades
para regular el nivel de actividad (Déficit de Atención, TDAH), reflejos primitivos,
disfunciones visuales y problemas de equilibrio.
La Terapia del Movimiento Rítmico provoca una estimulación
sensorial que desarrolla y conecta entre sí las diferentes partes del cerebro,
concretamente estimula el crecimiento de la red nerviosa en los ganglios
basales y en el cerebelo y sus conexiones con otras partes del cerebro.
¿En qué consisten los Movimientos Rítmicos?
Los ejercicios de la terapia del movimiento rítmico son
sencillos pero muy eficaces. Imitan en muchos aspectos los movimientos de
desarrollo que realizan los bebés y los niños de forma natural y espontánea
mientras crecen.
Son movimientos de todo el cuerpo, se hacen en el suelo y se
pueden hacer de forma activa y pasiva; las partes del cerebro que se estimulan
son diferentes en cada caso. Para que sean movimientos efectivos es preciso
hacerlos de forma muy exacta.
Cromoterapia
Cotidianamente se puede observar la relación de los colores
y el comportamiento de las personas: en días soleados, éstas tienden a ser más
expansivas, alegres; en días nublados, se puede observar un comportamiento
menos extrovertido con tendencia a la utilización de ropas oscuras o de tonos
neutros.
Naturalmente, los ojos están sensibilizados de acuerdo con
la frecuencia de vibración de la luz, lo que elabora en el cerebro la
“sensación de color”. A partir de ese principio, la utilización del color
comenzó a ser considerado como remedio eficaz para la curación de enfermedades
y esa terapia ha sido usada desde las antiguas civilizaciones.
Para que la enfermedad desaparezca, se deben sustituir por
pensamientos constructivos, sentimientos de amor y alegría, actos de ayuda -
fuentes de la salud mental, emocional y física. Al considerar ahora que todo
pensamiento se expresa en vibraciones cuyos colores reflejan su calidad, se
llega a la conclusión que cada persona matiza su propio universo por los
colores predominantes de su carácter o de sus reacciones emocionales
habituales.
El Método Padovan
El método Padovan es una aproximación simple, y al mismo
tiempo muy compleja, como todas las leyes y procesos de la naturaleza. Se basa
en una recapitulación de las fases del neuro-desarrollo, usada como estrategia
para rehabilitar el sistema nervioso: después de perder sus funciones (como en
el caso de un accidente); para impulsar el desarrollo, como en los casos de
retraso y disturbios del desarrollo; para mejorar la calidad del funcionamiento
e integración del sistema nervioso, como en los casos de dificultades de
aprendizaje, hiperactividad, etc.; y actualmente también es muy usado en los
casos de procesos degenerativos del sistema nervioso, como Parkinson y
Alzheimer, consiguiendo muy buenos resultados.
El método Padovan trabaja los ejercicios tradicionales que
provienen del método Doman de Reorganización Neurofuncional, éstos ayudan al
niño en su conjunto, mejorando muchos de los problemas que padecen niños con
dificultades de lenguaje, pues dichas dificultades vienen a menudo asociadas a
otras y a casos de autismo, lesión cerebral, trisomía, déficit de atención con o
sin hiperactividad, dislexia, etc.
Estos ejercicios tratan de imitar a la naturaleza en la
evolución del desarrollo del niño, por lo que se trabajan movimientos que hace
el bebé de forma natural, realizándolos continuada e intensivamente para lograr
vencer posibles lagunas o desajustes surgidos durante el desarrollo.
Durante la realización de los ejercicios se recitan poemas y
canciones con lo que se trabaja además el ritmo y la sincronización de
movimientos junto a la audición y la imaginación. Esto aporta también un
elemento lúdico al tratamiento.
Kinesiología y Psicomotricidad
La kinesiología es hoy uno de los métodos de salud que mas
se aplica en el campo de interacción denominada cuerpo-mente . La palabra
significa ciencia del movimiento.
La kinesiología utiliza el test muscular cualitativo y el
lenguaje corporal como referencia para mejorar, integrar y relacionar aspectos
físicos, nutricionales, emocionales, mentales y energéticos de la persona.
El test muscular cualitativo valora la calidad de la
reacción, a través del músculo, a diferentes estímulos, situaciones y
contextos.
Utilizando el test como sistema biocomunicativo, la
kinesiología es un sistema que intenta mejorar y optimizar las funciones del
ser humano.
Terapia Ocupacional
Ciencia o disciplina orientada a analizar e instrumentar las
ocupaciones del hombre para tratar su salud ; entendiendo a la misma como el
bienestar biopsicosocial y no solo a la ausencia de la enfermedad.
El terapista ocupacional aborda los déficit en los
componentes motores, cognitivos, sensorperceptivos y psicosociales que afectan
el desempeño funcional de un individuo en las áreas de autovalimiento,
productividad y esparcimiento.
Las metas del tratamiento se dirigen a ayudar a los
individuos a lograr una actitud positiva hacia sus capacidades y modificar
gradualmente su habilidad disminuida con vistas a una mayor independencia en
sus actividades.
Fonoaudiología
La Fonoaudiología es una especialidad que se dedica al
estudio y tratamiento de los procesos normales y patológicos de la comunicación
humana, en las áreas de habla, lenguaje, audición y voz.
Algunos de los trastornos que le competen son:
Área de Audiología:
Todo el abanico de las Hipoacusias o sorderas, Audioprótesis
convencionales, Implante coclear, Otros.
Área de Lenguaje Infantil:
Trastorno Específico del Lenguaje (TEL), Trastornos del
Espectro Autista, Trastornos Generalizados del Desarrollo, Problemas de Habla
(Dislalias, Tartamudez, problemas del habla relacionados con la fisura
labiopalatina, etc)
Área de Lenguaje Adulto o Neurogénico:
Afasias, Demencias, Traumatismo Encéfalo Craneano, Deterioro
Cognitivo, Envejecimiento Típico, Otros.
Área de Voz:
Todo el abanico de las Disfonías, Pacientes
Laringectomizados, Optimización de la Voz en uso profesional, Otros.
Área de deglución:
Disfagia, Otros.
Musicoterapia
La Musicoterapia se desarrolla como una forma de terapia que
implementa el uso de la música y sus elementos, a través de experiencias
musicales y de las relaciones que se desarrollan por medio de ellas, con el
objeto de atender diversas necesidades a nivel intrapersonal e interpersonal,
ayudando a las personas a promover su salud y mejorar su calidad de vida.
Los OBJETIVOS GENERALES más relevantes en cada área de
abordaje apuntan a:
1. Área afectiva emocional:
La música es un lenguaje que permite a personas con
diferente tipo de dificultades expresar las vivencias de su mundo interno,
representando sentimientos, sensaciones y emociones que muchas veces no logran
ser canalizados por el sendero de la palabra hablada. Encontrar una vía de
expresión posible y accesible como puede ser la música, fortalece la autoestima
y permite desarrollar factores personales salugénicos.
2. Área social vincular:
Participar de experiencias musicales compartidas refleja las
formas que la persona tiene de relacionarse, posicionarse y comunicarse con los
otros, a la vez que permite la asunción y experimentación de diferentes roles.
Personas con dificultades en la comunicación pueden encontrar en estas
experiencias una forma accesible de intercambio e interacción, y a través de lo
cual puedan desarrollar nuevas posibilidades comunicativas.
3. Área Cognitiva:
La experiencia de escuchar como de producir música y
sonidos, pone en juego y permite estimular diferentes capacidades cognitivas,
como ser: Concentración y capacidad atencional, Memoria, Habilidades
organizacionales (secuenciales y simultáneas), Percepción y discriminación,
Capacidad de representación simbólica, Ideación, imaginación y creatividad.
4. Área Psicomotriz:
Tanto la producción como la percepción musical atraviesan al
cuerpo, ponen en juego su sensorialidad, involucran al movimiento y accionan
las posibilidades expresivas y receptivas del sujeto. En este campo es posible
trabajar: Estimulación sensoperceptiva, Exploración y despliegue de
posibilidades de movimiento, Ritmo, Coordinaciones, Relajación, Expresión
corporal y gestual, Actitud
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